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复杂先心病 (复杂先心病,先天性心脏病)

复杂先心病的病因

  复杂先心病病因概要:

  复杂先心病的病因概要主要为:复杂先心病的命名,心房一支气管一内脏的移位或变形,心房与心室,心室与大血管关系变化是复杂先心病的基本问题。


  复杂先心病详细解释

  只有对复杂先心病的诊断及因病变所致血流动力学改变充分了解,才能为手术治疗作出恰当抉择,有时确切诊断往往只有在手术探查以后才能得到,因之对复杂先心病的诊断与处理有一基本概念,熟谙病变、病理生理规律,充分运用处理复杂先心病的某些基本操作,才能为处理这类病变作出较为妥善决策。

  C-CHD命名学基本概念

  (一)符号节段命名法(symbol segmental nomenclature)

  国际上习惯以van Parragh根据内脏位置,心室袢及大血管位置,依次表明C-CHD基本情况。

  1.第一个字母表示内脏位置。习惯用“S”或“1”表示。因正常内脏位置拉丁文为Situs Solitus,故以“S”表示,内脏反位为Situs Invel·SUS,因之以“I”表示。

  2.第二个字母表示心室袢位置。复杂先心病的原因是由于房室管在胚胎发育时弯向右侧,右心室在心脏右侧称为右袢(D-loop),以“D”表示。若房室管在胚胎发育时弯向左侧,则右心室位于心脏左侧,称之为左袢(L-loop),以“L”表示之。

  3.第三个字母表示大血管位置。正常主动脉位于右后方,肺动脉位于主动脉之左前方。复杂先心病的病因如胚胎期心球管发育过程异常,可出现大动脉错位(TGA),如主动脉位于右前方,称右侧大动脉错位(D-TGA),以“D”表示。如主动脉位于左前方,为左侧大动脉错位(L-TGA),以“L”表示。如主肺动脉前后重叠,称之为前位大动脉(A—TGA或“O”-TGA),故以“A”或“O”表示。

  根据上述符号,若一大动脉错位病人,以SDD三个字母表示者,即系内脏位置正常的完全性大动脉错位。若以SLL表示者,则系内脏位置正常的矫正性大动脉错位,亦可以C-TGA表示之(C—Correct矫正)。

  (二)心房一支气管一内脏相关性规律。

  正常心脏位置时,右心房,右支气管均在右侧胸腔内,肝脏在右侧。复杂先心病的病因是反位时,上述改变处相反方向,即右心房,右支气管均在左侧胸腔内,肝脏在左侧。有时内脏呈不定位(situs ambigous),肝、胃位置不定.肝脏可居腹腔正中,其时两侧心房、支气管结构呈相同解剖形态学结构,称之为同质异构心房及同质异构气管。如同质异构(isomerism)以右侧心房、支气管形态改变时,称为同质异构右心房及同质异构右支气管,其时多伴有无脾综合征(asplenis syndrome),左侧同质异构时则多伴有多脾综合征(polysplens syndrome)。前者常与肺静脉异位引流并存,后者则常与腔静脉异位引流并存。

  (三)心房与心室,心室与大血管关系

  通常以关系一致性(concordant connexion),关系不一致性(disconcordantconnexion)表明之,不论心脏位于何侧,凡解剖学右心房与右心室联接,解剖学左心房与左心室联接称之为房、室联接一致性(A-V Concordance)。反之如解剖学右心房与解剖学左心室联接,或解剖学左心房与解剖学右心室联接,称之为房、室联接不一致性(A-V disconcordance)。

  在心室与大血管联接上亦然,复杂先心病的原因如解剖学右心室与肺动脉联接,解剖学左心室与主动脉联接,称之为室、大动脉一致性(V—A concordance),如联接相反,称之为室、大动脉不一致性(A—V disconcordance)。

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