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复杂先心病 (复杂先心病,先天性心脏病)

复杂先心病的诊断

  诊断对策

  C—CHD病变类型与心脏位置异常有密切相关性,通过心脏在胸腔内所处位置按照C一CHD病变规律.就可做出初步印象。

  如发现心脏位置在胸腔内呈左、右旋心,其复杂先心病的诊断时必然出现矫正性大动脉错位。然后根据是否有心室反他,就可得出它是生理矫正抑或解剖矫止,生理矫正者多伴有VSD+PS,而解剖矫正者常见畸形为右心室发育不全综合征。

  1.右旋心(dextroversion)

  内脏无反位而心脏位于右侧胸内,心尖向右,由于心尖向右旋转,上下腔、右心房、旋向右后方,在脊柱右侧,右心室偏右前,左心房、左心窒位于左前方,主动脉位于左侧偏前。

  左旋心(1evoversion):内脏反位而心脏仍位于左侧胸内,心尖向左。其解剖特征可用右旋心之镜面位加以理解,其时复杂先心病的检查上下腔、右心房旋向左后方,在脊柱左侧,右心室在左侧胸内,左心室则在右心室之右前方,主动脉在右前。常见复杂先心病与右旋心类似,以左、右室双出口,矫正型大动脉错位、单心室多见。

  2.孤立右位心(isolated dextrocardia)心脏位于右侧胸腔内,轴心及心尖向右,上腔静脉及右心房在脊柱左侧,下腔静脉在脊柱右侧,上升至膈面时急转向左并与右心房连接,内脏正位,常可见到房室管畸形与大动脉错位并存,给手术治疗带来极大困难,1978年Danilson曾有手术治疗成功之报告。作者在8l例复杂先心病中证实有2例,无法进行治疗,手术失败。

  孤立左位心(isolated levocardia,solitus levocardia)心脏位于左侧胸腔内,轴心及心尖向左,上腔静脉及右心房在脊柱右侧,下腔静脉在脊柱左侧,上升至膈面叶急转向右与右心房连接,内脏反位,有人认为孤立左位心复杂先心病的诊断常伴有最复杂心内畸形。

  3.心脏异位(ectopic cordis):指心脏位置部分或全都不在胸腔内,可分为颈型、胸型、胸腹型及腹型,多与胸骨裂缺、膈肌、腹壁缺损并存,心内畸形除一般心脏简单/复杂畸形外,常与心室憩室合并存(Cantrell syndrome)。心室憩室亦可出现在正常左位心情况下,患者可能没有症状,一般以阵发性窒上性心动过速就诊,偶在常规胸部X线检查中发现在正常心影部位有局部隆起异常阴影,复杂先心病的诊断经超声心动图检查可以确诊,最常见心室憩室位于心尖,罕见病例可位于主动脉瓣/二尖瓣下。

  如对上述有关C-CHD基本概念能充分理解,有时只要通过某些简单检查,复杂先心病的检查如胸腹平片,肺门断层,则可根据内脏位置,支气管形态,心脏位置,结合临床表现,举一反三,进一步进行分析,大致可以作出初步判断,然后经超声心动图检查,基本可以确诊。如某发绀患儿,心尖搏动在右,右前胸可扪及震颤伴SM+++,P2降低,胸腹平片及肺门断层显示内脏正位,心尖偏向右侧,升主动脉在左上方,双侧均为右侧支气管形态,肺血不少,可以考虑为右旋心C—TGA+VSD+PS,同质异构右心房、无脾综合征并可能有肺静脉异位引流并存。

  在Boston、加拿大等儿童心血管中心,绝大部分通过彩色多普勒超声心动图检查进行确诊,一般情况下尤以在发绀的新生儿及幼小婴儿,复杂先心病的诊断应避免作心导管及心血管造影,以免因造影剂导致肺血管渗透压增加,进一步促进肺水肿,加重病变进行,甚至出现意外。

  对C—CHD患者进行“全面检查”如UFCT,MRI,心导管及心血管造影等各种检查,增加患者精神、经济负担,如能遵循上述有关心脏位置、心房一支气管-内脏相关性与C-CHD病变类型之间的规律,基本可以得到明确诊断目的。

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