C-CHD病理生理改变归纳起来分为三类:
1.肺血流减少类:
此类病变包括四联症在内,肺动脉闭锁以及一系列右心窒发育不全之病变(三尖瓣闭锁,Ebstein畸形、Uhl右心室畸形),由于病变变异大,发绀程度取决于氧耗最/氧容量,肺/体血流之比及有效肺循环量,肺/体血流之比与肺梗阻程度有关,一般讲这类病例肺/体血流之比多数<1,在伴有室水平分流时,这类病例,肺血流多少受肺循环阻力影响。复杂先心病的症状若伴有房水平分流者,则肺血流受右心室顺应性影响,因之在伴有右心室发育不全病变时,右向左分流加重,发绀明显。
2.肺血流增多类:
复杂先心病的特征是,体、肺血流至心内完全混合(如TAPVD,共干,单心窒不伴有肺窄)。发绀程度决定于肺血流或肺静脉回流受阻程度,肺/体血流之比可1,这类畸形称之为“混合型”(admixture)病变,存在着左向右,右向左双向分流。常见在这类痫变发绀较轻,而代之以充血性心力衰竭及肺水肿之改变。
3.肺、体循环旱各自独立系统:
半行循环方式,如单纯型大动脉错位(simple TGA),其时复杂先心病的表现发绀,低血氧症不取决于肺/体血流之比,而与有效肺循环有关,受通过卵圆孔开放双向分流程度影响,加同时有室缺或动脉导管末闭井存,其时发绀轻微,但可出现充血性心力衰竭。
发绀、低氧血症,必然导致组织灌注不足,酸中毒,心肌缺氧,心内膜下缺血,组织水肿,心室顺应性下降,充盈量降低等促使低心排,低血压不断发展,通过交感神经兴奋代偿作用,心律加快,人量出汗,充血性心力衰竭,肺水肿,呼吸急促。上述各种病理生理改变,相互构成凶果关系,恶性循环,总而导致呼吸循环衰竭。
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