复杂先心病 （复杂先心病,先天性心脏病）

　　1.治疗概要：复杂先心病手术方式必需按照复杂先心病患者具体病理生理特点。手术方式归纳起来大致可分为双心窒纠治单一心室及一个半心室手术。复杂先心病的治疗按不同类型选择不同手术方案。

　　2.治疗：C-CHD处理原则

　　2.1.手术方式必需按照复杂先心病患者具体病理生理特点，个体化设计的策略，尽管目前对GCHD倾向早期一次根治手术，然而限于具体病变，病人实际条件，手术往往需要分期进行，有时须多次才能完成。

　　对严重发绀、缺氧、酸中毒、低心排，垂危状态患儿，复杂先心病的治疗应迅速作气管内插管，l00%氧作过度通氧，维持CO2张力至30mmHg水平，前列腺素E1 0.05～0.1μg/kg持续滴注，保持动脉导管开放，降低肺血管阻力，或可对改善缺氧有所俾益，部分垂危病例，甚至通过超声心动图检查，施以紧急介入性处理，如球囊房间隔成形术(hallon atrial septo mectomy，BAS)或肺动脉球囊扩张术(pulmonary balion di1一atation)对已有充血性心力衰竭、肺水肿之患儿，予以强心利尿，某些严重患儿如TGA，PA，TAPVD 及早产儿因PDA致ARDS，常须紧急超声心动图检查，急送手术室急诊手术治疗。

　　定时检查血红蛋白，红细胞压积有重要意义，对有缺铁性贫血病例，复杂先心病的治疗宜采取部分血液交换输血(partim exchange transfusion)不但可以提高携氧能力，还可增加体循环阻力，减少右向左分流。对红细胞压积>65～70容积病例，为降低血液黏稠度，宜作红细胞分离术(erythrophoresis)，以血浆输入取代抽出血量，使红细胞压积下降，下降程度不宜>10%，或降至55%以下。

　　急性发绀，缺氧发作状态，宜令患儿取膝胸位，氧吸入，吗啡0.1mg/kg静拄，抑制呼吸次数、镇静，降低氧利用率，纠正酸中毒及贫血。

　　警惕凝血功能紊乩，尤以新生儿、婴幼儿拟施行体外循环手术时，由于此类复杂先心病患儿血小扳性能及其他凝血因子尚未成熟，导致术后出血。

　　2.2.手术时机

　　2.2.1.急诊手术：完全性肺静脉异位引流(TAPVD)，肺动脉闭锁(PA)，左心室发育不全综合征(HLHS)，等所致动脉血氧张力降低，二氧化碳张力增高，呼吸停止反复发生，一旦诊断明确，应于急诊手术。

　　2.2.2.及时手术：随着对大动脉转位(TGA)这类病变病理、生理A—IVS，改变进一步了解，鉴于左心室功能在出生后一个月后逐步减退，复杂先心病的治疗主张在出生后2周内左心室功能减退以前进行手术，手术成败与左心室功能及手术年龄密切相关，左/右心室压力之比(LV/RV)，室间隔位置，可以反映心室功能，如LV/RV=/>0.6，室间隔位置居中，提示左心室功能良好，为实施行ASO手术基本条件。

　　如左心室收缩功能已有降低，复杂先心病的治疗可先行肺动脉环束术准备，使左心室心肌功能得到锻炼，然后(6个月左右)再作二期ASO手术。1989年Jonas提出快速二期ASO，由于左心室收缩功能往往经1周左右准备，已可满足二期ASO手术要求。国内已有采用这种方式取得成功报道。如系TGA+VSD，DORV(Taussig—Bing型)，则可争取在1～3个月之内，肺血管病变发生以前进行手术。成年TGA+VSD，伴肺高压患者可考虑先行姑息性ASO，术后再作二期VSD修补。

　　2.2.3.选择性手术：有些病变.如条件允许，应力争在学龄前完成手术。

　　2.3.手术方式归纳起来大致可分为双心窒纠治(解剖学根治)单一心室(生理学纠治)及一个半心室手术

　　双向上腔一肺动脉吻合术(bilateral directional cavopulmonary anastomosis/shunt，BCPA/S)，早在1967年已有人使用。但未能引起注意，20年后Mazzra(1989)予以重新评价，特别自1995年以来，认为它可使不少以往认为无法治疗的C—CHD获得治疗/避免心脏移植机会，BCPA/S后可以降低心室容量负荷(40%)，改善左心室机械功能，降低肺动脉压力，增加氧含量，氧饱和度可提高到80%～85%，加上保留了来自下腔静脉内的“肝因子”，可以防止/减少肺内A—V瘘发生，可为日后Fontan手术创造条件。BCPA/S在右心室发育不良综合征及各种类型单心室病变采外科治疗中所发挥作用，改变了治疗效果，复杂先心病的治疗结果令人鼓舞，使外科治疗在原来悲观失望的境地中发现了曙光，大大改观了crcHD的外科治疗，有关BCPA/S手术指证及具体实施，应予足够重视。

　　2.4.适应证：由于对BCPA/S术后所致病理生理改变深入了解，双向腔静脉一肺动脉吻合术目前已成为右心旁路手术中的重要组成部分。复杂先心病的治疗主要适应证：

　　2.4.1.右心室发育不良综合征(三尖瓣闭锁，室间隔完整的肺动脉闭锁，Ebstein畸形);

　　2.4.2.各种类型单心室病变;

　　2.4.3.左心室发育不良综合征(HLHS)作为Norwood手术Ⅰ期手术组成部分;

　　2.4.4.为半Fontan及一个半心室手术重要组成部分;

　　2.4.5.右心孤立性充血性心力竭;

　　2.4.6.复杂先天性心脏病心内畸形校正或Fontan手术后低心排及严重右心功能不全无法控制。

　　2.5.具体实施

　　2.5.1.基本方法：一般用浅低温体外循环，亦可在非体外循环条件下完成，鉴于体外循环诱发全身炎症性反应，肺间质水肿，肺阻力增加，不少人采用在非体外循环条件下手术，正中剖胸切口，切开心包，充分游离上腔静脉，直达无名静脉，将奇静脉结扎，应该指出，在同质异构左心房，下腔静脉中断，下腔静脉血流须经奇静脉回流的病变，则不能结扎。游离右肺动脉及肺动脉干。在上腔静脉紧靠无名静脉及右心房分别各作一荷包缝线，肝素1mg/Kg静滴，复杂先心病的手术分别在上腔及右心房插管，互相连接作暂时分流，以防手术进行中，上腔静脉压力增高。在紧靠上腔静脉插管近端及上腔静脉与右心房交接处按放腔静脉阻断钳，切断上腔静脉，近心端以5一0 Pro一lene线来回连续双层缝闭。在右肺动脉上按置侧壁钳(亦可在右肺动脉两端用l0号粗丝线暂时阻断)，切开肺动脉上面与上腔静脉远心端作端侧吻合(5—0 Pro一lene)。术毕，开放阻断，撤除旁路，完成手术。作者体会，按上述方式进行手术，解剖清楚，操作方便。

　　2.5.2.肺动脉主干处理：有人认为肺动脉主干应于切断，否则术后易致顽固性胸水，Thompson认为胸水过度与血浆内。肾素，血管紧张素增加有关，可在围术期使用开博通(Captopril)3mg/kg·d，8小时一次。而多数认为对肺动脉主干可不于处理。保留此种前向血流可：①增加肺内血流;②提高血氧饱和度;③仍然保留搏动性血流;④下腔静脉内含有“肝因子”的血流，有防止日后肺动脉内血栓及肺内A-V瘘形成;⑤有利于肺血管发育;⑥促进肺血管内皮细胞功能。亦有人认为可根据双向腔静脉一肺动脉吻合术后血氧作决定，如氧饱和度>80%，可于切断。

　　2.5.3.手术年龄及术后转换作Fontan手术的时机：对这两个问题至今无确切答案，单向Gleen分流一般须出生后6个月，或右肺动脉直径>上腔静脉直径l/2时方可进行，而双向腔静脉一肺动脉吻合术可以在<6个月的婴儿进行，最小的在出生后3～4周，但缺少大宗病人报告，有人指出在这样小的婴儿，尤以在内脏异位时，可使术后肺动静脉瘘形成机会增加，亦可出现肺动脉栓塞，从而促使肺阻力增加，多数认为在3～9个月左右进行较为恰当。双向腔静脉一肺动脉吻合术后，由于上腔静脉血流随着婴幼儿成长而减少，加上上下腔静脉之间侧支形成，复杂先心病的治疗往往术后12～24个月时紫绀加重，另外有人发现术后15个月左右肺动脉发育减低，因之建议双向腔静脉一肺动脉吻合术后12～24个月左右应转换作Fontan手术，Castenade认为并非如此，如保留前向血流，肺动脉不致变小，转换作Fontan手术可根据实际情况而异。

　　2.5.3.1.单一心室修复手术(生理学纠治)：Fontan手术(1971)，各类右心旁路手术不断演变，为C-CHD外科治疗开创了新的局面，使不少以往认为无法治疗的C-CHD获得新生。

　　2.5.3.2.右心旁路手术基本条件及手术类型;应该指出“右心旁路手术”在复杂先心病外科治疗中意义，是无可置疑的。

　　2.5.3.3.Choussat曾提出10条标准作为选择作Fontan手术时参考：

　　2.5.3.3.1.年龄不小于4岁;

　　2.5.3.3.2.实性节律;

　　2.5.3.3.3.正常腔静脉回流;

　　2.5.3.3.4.右心房容量正常;

　　2.5.3.3.5.平均肺动脉压力<15mmHg;

　　2.5.3.3.6.肺小动脉阻力(PVR)<4u/m2;

　　2.5.3.3.7.肺动脉与主动脉直径之比>0.75;

　　2.5.3.3.8.射血分数>0.6;

　　2.5.3.3.9.左侧房室瓣关闭正常;

　　2.5.3.3.10.无早期分流术后不良影响。

　　Laks等根据病人具体条件，以三尖瓣闭锁患者为例，在临床上分为低，中，高危三类，复杂先心病的治疗按不同类型选择不同手术方案。

　　2.5.4.三尖瓣瓣环测定在右心旁路手术术式抉择中的意义：三尖瓣瓣环直径与右心室发育不良程度相关性，已为人们熟谙，三尖瓣瓣环直径为测定右心室发育/功能重要指标。在心室四腔位超声心动图测定三尖瓣瓣环直径，与正常值作回归方程测定出三尖瓣“z”值，三尖瓣“z”值可以反映右心室发育/功能，“Z”值在一1～一2提示右心室发育/功能尚好。可行两个心室修复(即解剖学纠正)，“Z”值在一3～一5，估计右心室发育/功能损害较重，可在心内畸形矫正后加。BCPA/S，即l+1/2个心室修复，“z”值在一6～ -7提示严重右心室发育/功能不良，无法在手术后使左，右心室分别承担体/肺循环工作，必须让二个心室当作一个心室，则行一个心室修复(即生理学纠正)。有人在测得三尖瓣瓣环直径后，与正常三尖瓣瓣环直径比较，如测得直径<1 3="">1/3<2 3="" fontan="" fontan="" glenn="">2/3提示轻度右心室发育/功能不良，可行二个心室修复(解剖学纠正)。

　　作者体会，在上述条件中肺动脉直径大小.肺动脉压力/肺血管阻力，房室瓣功能及心室舒张末期压力为决定右心旁路手术予后重要因素。近几年来作者对部分复杂先心病的治疗可以考虑进行右心旁路手术的C-CHD，按下列指标进行手术方式抉择，并将有关问题向家属仔细说明，并取得同意，肺动脉直径大小，房室瓣功能在手术前通过超声心动图检查，McGoon指数至少>1.5，无明显房室瓣反流，然后根据手术中肺动脉压力，心室舒张末期压力作出手术方式抉择。

　　2.6.手术要点

　　2.6.1.右肺动脉一上腔静脉吻合;

　　2.6.2.关闭房间隔缺损;

　　2.6.3.右心房一肺动脉之间带瓣心外信道;

　　2.6.4.结扎肺动脉干根部;

　　2.6.5.下腔静脉口同种肺动脉瓣。

　　由于手术操作繁杂，随着右心室功能在血液循环中作用，经过近半个世纪来不少实验及临状研究，认为右心窒在某些特殊情况下，可以旷置，从而促进了各类右心旁路手术不断发展，为复杂先天性心脏病外科治疗带来了希望。Kreutzer(1973)通过动物实验，创用右心房一肺动脉直接吻合术Kreutzer房一肺吻合术。复杂先心病的治疗基本构思：右心室可以旷置，左心室是推动血液循环运行的动力。简化了Fontan手术方法，关闭ASD及三尖瓣口，将右心耳一肺动脉直接吻合。右左旋心患者，常见畸形为C-TGA、单心室，其时随着心脏轴心旋转，往往右心耳与肺动脉紧靠，尤其适合这种手术方式。

　　1977年Bjork发现部分三尖瓣闭锁伴小VSD肺动脉压力不高，且RV已有一定容量负荷，手术中在右心耳基部将心耳切除，相当于在右心室流出道作纵行切开，将就右心房与右心室后壁以5-0线连续缝合，前壁以自体心包补片扩大。作者以此种手术分圳为，两例(2岁、5岁)TAIb型患儿进行治疗，不但手术操作简单，术后经过平顺.效果良好。

　　为克服Fontan/Kreutzer房一肺吻合术手术后存在房内血液层流，心律紊乱等不良影响。De-Level(1988)为提高施行Fontan手术高危病人的治疗效果，降低右心房内压力，改进腔静脉一肺动脉之间流体力学，降低术后心律紊乱，设计了全腔静脉一肺动脉吻合术又称侧通道全腔一肺动脉吻合手术(TCPC)。

　　Laks(1991，美国)采用可控式全腔静脉一肺动脉吻合术又称部分Fonlan手术。在一部分并有肺高压病变进行TCPC时，加作可控式房间隔缺损(ASD)，根据复杂先心病的手术后右心功能及肺高压情况，调控ASD大小，使术后平顺过渡，最后关闭ASD，提高了手术效果。

　　在二尖瓣闭锁之病例为完成全腔静脉一肺动脉吻合术，1987Puga设计了副房重建术，先将右心房前壁，在相当于肺静脉、二尖瓣口水平，做二平行切开，分别以5一0 Protene将此右心房壁与相应左心房后壁吻合，使全部肺静脉回流血液顺利经二尖瓣口进入左心。复杂先心病的治疗再用自体心包重建右心房前壁，使上、下腔血流贯通，最后再完成伞腔静脉一肺动脉吻合术适合。

　　全心外全腔一肺动脉吻合术(ETCPC)Marcelletti 1990，Canleron 1996，Friesh1999认为TCPC中，仍须切开心房，日后仍有心律失常，因之采用ETCPC。全部手术操作可以不经过心内，可不阻断主动脉，不仃跳条件下进行手术，缩短手术时间，全部操作在心脏外进行甚至可以在不用体外循环条件下进行手术。然而长期追踪，心外通道存在梗阻值得注意。

　　单向Fontan手术(unidirectional Fontan)：Lin氏将上腔静脉远心端与右肺动脉远心端吻合，近心端与右肺动脉近心端吻合，可明显改善症状。

　　为使右肺动脉接受较多血流，有人将右肺动脉切断，将上腔静脉近心端与其近心端作端端吻合，供上腔静脉血流向左肺，而上腔静脉近心端与其远心端吻合，使下腔静脉血流向右肺。这一复杂先心病的手术特点是保证血液呈线型流动，防止层流，使60%血液流向右肺，40%血液流向左肺，使通气/血流比值(V/Q)更加合理，多与可控式ASD合并使用，对采用Fontan手术高危病人更为合适。为日后创建全腔肺动脉吻合构思提供线索。

　　适合于有心室发育不全，双心室修复条件不够(三尖瓣Z值在一2～一5之间)的病变。心内畸形修补后或手术前估计术后会出现低心排/右心功能不全，在完成心内操作后，复杂先心病的治疗加作一个双向腔静脉一肺动脉吻合术，从而使病人脱离或避免低心排/右心功能不全危象出现，提高手术效果。

　　镶嵌治疗(hybrid therapy)随着小儿心导管技术迅速发展，先天性心脏病(CHD)已由单纯手术治疗转向手术和介入共同治疗，如在围手术期各个环节中应用介入治疗技术辅助和支持外科手术;介入治疗前、后采用手术又可为介入治疗提供条件、便利和保证，这种介入治疗和外科治疗相互结合应用的治疗模式称为镶嵌治疗。

　　婴幼儿心脏移植：Bailey指出开展婴幼儿心脏移植为复杂先天性心脏病患儿带来了福音，婴幼儿阶段心脏移植，耐久性强，免疫排斥力低，即或存在，多发生于一年之内。1967年Kantrowitz为一出生30天的三尖瓣闭锁作心脏移植，手术后数小时死亡，1968年Cooley为一60天A-V canal婴儿行心脏移植，手术后6小时死亡。1984年Bailey首先为一左心室发育不全综合征之新生儿，采用丁狒狒(Ba—boon)进行异种心脏移植，存活20天，为开展新生儿心脏移植树立了新的里程碑。1990年Mayer为17例复杂先心病施行了心脏移植，复杂先心病的手术全部存活(包括右位心，单心室，Fontan手术失败病例)。1991年Chattland(加拿大)为10例复杂先心病(包括合并心房异常、肺、体静脉回流异常病变)无手术死亡。1992年Chiavareli报告52例新生儿心脏移植，早期存活90%，晚期存活85%。并指出心脏移植不失为治疗新生儿复杂先心病的一种有效手段。1994年Tweddell报告连续婴幼心脏移植，手术成功率达94%，其中出生后一4个月婴幼儿手术占32/36，适应汪中以左心室发育不全综合征占29/36。同年Turrentine总结30例小儿心脏移植中指出，在复杂先心病中尽管某些伴有大血管及心房畸形，采用心脏移植，并无技术上限制。据国外统计先心病中约有10%～20%复杂先心病采用心脏移植。近10年来，婴幼儿心脏移植有了飞跃发展，5年生存率可达85%。1990年Mayer为17例复杂先天性心脏病作心脏移植全部成活。1991，1993二次围际小儿心脏移植会议明确指出;在复杂先天性心脏病中，约有20%病人需要心脏移植。主要对象为终末期心肌病变(80年代占80%)，近l0年来，在<6个月的小儿心脏移植，先天性心脏病占86%，其中HLHS占59%，随着心脏移植经验不断积累，婴幼儿、新生儿心脏移植已引起国内外关注。

　　复杂先心病的手术主要适应证：一是扩张型心肌病变，二是难治型C—CHD，三是HLHS，四是Fontan手术失败。

　　作者在1995年11月2日首先在亚洲地区为一58天HLHS女婴作心脏移植，手术后10小时超急排斥死亡。

　　纵观C-CHD外科治疗Fontan手术(1971)为C-CHD外科治疗开创了新的局面，双向上腔一肺动脉吻合术重新估价，各类右心旁路手术不断演变，以及由双向上腔一肺动脉吻合术衍生的一个半心室手术，使不能接受双心室纠冶的C-CHD获得新生，大大提高了这类病儿治疗效果，减少死亡，对终末期复杂先天性心脏病，复杂先心病的治疗考虑心脏移植不失为一种有效手段，总之复杂先心病治疗，将随心外科不断发展，向心外科发出了新的挑战。必须深入了解、学习复杂先心病基本病理，血流动力学演变，各类手术方式合理的应用范围，不断总结，提高各种治疗手段在复杂先心病中应用。