小儿心功能不全 （小儿心功能不全,心功能不全）

　　小儿心功能不全的治疗概要：

　　小儿心功能不全治疗原则为尽可能消除病因，加强心肌收缩力等。休息与镇静等一般治疗。使用强心苷类药物。洋地黄中毒时应立即停用洋地黄和利尿剂，同时补充钾盐。用一些非洋地黄类增强心肌收缩力的药物，对某些顽固性心功能不全病例取得疗效。或者使用血管扩张剂、利尿剂的应用、磷酸二酯酶抑制剂、β受体阻滞剂等。及时抢救肺水肿。

　　小儿心功能不全的详细治疗：

　　治疗原则为尽可能消除病因，加强心肌收缩力，减轻心脏负荷，控制水盐失衡，抢救危急症状(如肺水肿、严重心律失常)以及防治各种并发症。

　　1.病因治疗 应重视病因治疗。先天性心脏畸形可行手术矫正。肺炎应及时控制肺部炎症，减轻缺氧及毒血症。阵发性室上性心动过速一旦发作被控制，心率减慢，心功能不全随即恢复。如心力衰竭由甲状腺功能亢进、重度贫血或维生素B1缺乏、病毒性或中毒性心肌炎等引起者需及时治疗原发疾病。

　　2.一般治疗

　　(1)休息与镇静：休息和睡眠可减轻心脏负担，平卧或取半卧位，尽力避免患儿烦躁、哭闹，必要时可适当应用镇静剂，苯巴比妥、吗啡(0. 05mg/kg)皮下或肌内注射常能取得满意效果，但需警惕抑制呼吸。

　　(2)吸氧：气急、发绀者给氧。

　　(3)饮食：应给予容易消化及富有营养的食品，水肿者一般饮食中钠盐应减少，很少需要严格的极度低钠饮食。每日入液量(包括口服)应不超患者基础需要量(婴幼儿60～80ml/kg，年长儿40～60ml/kg)。

　　(4)防治感染及其他并发症：呼吸道感染为小儿心功能不全的重要诱因，也为常见的并发症，应注意预防和及时治疗。心力衰竭时，患者易发生酸中毒、低血糖和低血钙，新生儿时期更是如此。因此一旦发生以上情况，应予及时纠正。

　　3.强心苷类药物 迄今为止洋地黄仍是儿科临床上广泛使用的强心药物之一。洋地黄作用于心肌细胞上的Na+-K+-ATP酶，抑制其活性，使细胞内Na+浓度升高，通过Na+-Ca2+交换使细胞内Ca2+升高，从而加强心肌收缩力，使心室排空完全，心室舒张终末期压力明显下降，从而静脉淤血症状减轻。近年，更认识到它对神经内分泌和压力感受器的影响。洋地黄能直接抑制过度的神经内分泌活性(主要抑制交感神经活性作用)。除正性肌力作用外，洋地黄还具有负性传导、负性心率等作用。洋地黄对左心瓣膜反流、心内膜弹力纤维增生症、扩张型心肌病和某些先心病等所致的充血性心力衰竭均有效。尤其是合并心率增快、房扑、房颤者更有效。而对贫血、心肌炎引起者疗效较差。

　　(1)常用洋地黄制剂及其选择：小儿时期常用的洋地黄制剂为地高辛(digoxin)，可口服和静脉注射，作用时间较快，排泄亦较迅速，半衰期仅24～48小时，因此剂量容易调节，药物中毒时处理也比较容易。早产儿对洋地黄比足月儿敏感，后者又比婴儿敏感。婴儿的有效浓度为2～3ng/ml，大年龄儿童为0.5～2ng/ml。急性心功能不全宜选用毛花苷丙(西地兰)，作用快，但排泄也快，不宜作为长期维持用药。由于洋地黄的剂量和疗效的关系受到多种因素的影响，所以洋地黄的剂量要个体化。

　　(2)洋地黄化法：如病情较重或不能口服者，可选用毛花苷丙或地高辛静注，首次给洋地黄化总量的1/2，余量分2次，每隔4～6小时给予，多数患儿可于8～12小时内达到洋地黄化。能口服的患者开始给予口服地高辛，首次给洋地黄化总量的1/3或1/2，余量分2次，每隔6～8小时给予。

　　(3)维持量：洋地黄化后12小时可开始给予维持量。维持量的疗程视病情而定：急性肾炎合并心衰者往往不需用维持量或仅需短期应用;短期难以去除病因者如心内膜弹力纤维增生症或风湿性心瓣膜病等，则应注意随患儿体重增长及时调整剂量，以维持小儿血清地高辛的有效浓度。

　　(4)使用洋地黄注意事项：用药前应了解患儿在2～3周内的洋地黄使用情况，以防药物过量引起中毒。各种病因引起的心肌炎患儿对洋地黄耐受性差，一般按常规剂量减去1/3，且饱和时间不宜过快。未成熟儿和小于2周的新生儿因肝肾功能尚不完善，易引起中毒，洋地黄化剂量应偏小，可按婴儿剂量减少1/2～1/3。钙剂对洋地黄有协同作用，故用洋地黄类药物时应避免用钙剂。此外，低血钾可促使洋地黄中毒，应予注意。近年以测定地高辛血药浓度作为用药参考。按一般剂量治疗时，婴儿地高辛血浓度约(2.8±1.9)ng/ml，年长儿及成人约(1.3±0.6)ng/ml。地高辛中毒时婴儿血浓度>4ng/ml，年长儿及成人>2ng/ml。但洋地黄中毒与药物血浓度并非绝对一致，没有确定的中毒血浓度限值，仍应注意临床观察及心电图监护。

　　(5)洋地黄毒性反应：心力衰竭愈重、心功能愈差者，其治疗量和中毒量愈接近，故易发生中毒。肝肾功能障碍、电解质紊乱、低血钾、高血钙、心肌炎和大剂量利尿之后的患儿均易发生洋地黄中毒。小儿洋地黄中毒最常见的表现为心律失常，如房室传导阻滞、室性早搏和阵发性心动过速等;其次为恶心、呕吐等胃肠道症状;神经系统症状，如嗜睡、头昏、色视等较少见。

　　洋地黄中毒时应立即停用洋地黄和利尿剂，同时补充钾盐。小剂量钾盐能控制洋地黄引起的室性早搏和阵发性心动过速。轻者每日用氯化钾0. 075～0. 1g/kg，分次口服;严重者每小时0. 03～0.04g/kg静脉滴注，总量不超过0.15 g/kg，滴注时用10%葡萄糖稀释成0. 3%浓度。滴注过程中应连续作心电图监护。肾功能不全和合并房室传导阻滞时忌用静脉给钾。钾盐治疗无效或并发其他心律失常时的治疗参见本章第六节。

　　4.非强心苷类正性肌力药物 近年试用一些非洋地黄类增强心肌收缩力的药物，对某些顽固性心功能不全病例取得疗效。儿科临床应用者有：

　　(1)多巴胺：为以自然形式存在的儿茶酚胺，是合成去甲肾上腺素的前体。小剂量(每分钟2～5μg/kg)可增加肾灌流量而促进利尿;稍大剂量可增强心肌收缩力;较大剂量则使小动脉收缩，增加心脏后负荷。故治疗心功能不全应控制剂量在每分钟5～lOμg/kg静脉滴注。

　　(2)多巴酚丁胺：为人工合成的β肾上腺素受体激动剂。每分钟静脉滴注5～lOμg/kg时可增加心排量而降低体循环血管阻力，适用于心排量减少及左心室舒张期充盈压增高者。

　　(3)氨力农(amrinone)：有增强心肌收缩和舒血管作用，故可增加心排量和降低外周阻力、减少心脏后负荷。有一定副作用如血小板减少、皮疹等。

　　5.利尿剂的应用

　　钠、水潴留为心力衰竭的一个重要病理生理改变，故合理应用利尿剂为治疗心力衰竭的一项重要措施。当使用洋地黄类药物而心衰仍未完全控制，或伴有显著水肿者，宜加用利尿剂。对急性心衰或肺水肿者可选用快速强效利尿剂如呋塞米或依他尼酸，其作用快而强，可排出较多的Na+，而K-的损失相对较少。慢性心衰一般联合使用噻嗪类与保钾利尿剂，并采用间歇疗法维持治疗，防止电解质紊乱。

　　6.血管扩张剂

　　近年来应用血管扩张剂治疗顽固性心衰取得一定疗效。小动脉的扩张使心脏后负荷降低，从而可能增加心搏出量，同时静脉的扩张使前负荷降低，心室充盈压下降，肺充血的症状亦可能得到缓解，对左心室舒张压增高的患者更为适用。

　　(1)血管紧张素转换酶抑制剂：通过血管紧张素转换酶的抑制，减少循环中血管紧张素Ⅱ的浓度而发挥效应。通过国际大规模多中心的随机对照的临床试验证明该药能有效缓解心衰的临床症状，改善左室的收缩功能，防止心肌的重构，逆转心室肥厚，降低心衰患者的死亡率。儿科临床的中、长期疗效还有待观察。常用的有卡托普利(巯甲丙脯酸)和依那普利(苯酯丙脯酸)，一般为口服。

　　(2)硝普钠：硝普钠能释放NO，使cGMP升高而松弛血管的平滑肌，扩张小动脉、静脉的血管平滑肌，作用强、生效快和持续时间短。硝普钠对急性心衰(尤其是急性左心衰、肺水肿)伴周围血管阻力明显增加者效果显著。在治疗体外循环心脏手术后的低心排综合征时联合多巴胺效果更佳。应在动脉压力监护下进行，因过量时能突然发生低血压。先前有低血压者禁用。

　　7.磷酸二酯酶抑制剂

　　对常规治疗无效的低心排患者，可选择米力农治疗。其作用通过抑制磷酸二酯酶而抑制组织细胞内cAMP的降解。米力农同时具有对心脏正性肌力和周围血管的扩张作用，可用于多巴胺和多巴酚丁胺的辅助治疗。主要副作用是外周血管扩张所致的低血压。另一种磷酸二酯酶抑制剂氨力农可引起血小板减少。

　　8.β受体阻滞剂

　　对儿童和成人扩张型心肌病的研究表明，β肾上腺素能受体阻滞剂逐渐作为扩张型心肌病心衰综合治疗的一部分，可以改善心功能。选择性β1受体阻滞剂(如美托洛尔)常被选用。β受体阻滞剂用于心衰患者的长期治疗，当心衰处于急性期时，不推荐使用。

　　9.抢救肺水肿

　　(1)镇静：烦躁不安者应立即注射吗啡0.1～0. 2mg/kg或哌替啶1mg/kg。吗啡除了镇静作用外尚可扩张周围血管，减少回心血量，减轻前负荷，但可抑制呼吸，婴儿伴呼吸衰竭者慎用。

　　(2)取坐位，双腿下垂，以减少回心血量。

　　(3)吸氧，大量泡沫痰者可在同样的水封瓶中加入50%～70%酒精，每间隔15～30分钟给患者吸通过酒精的氧气10分钟，可促使肺泡内泡沫痰破裂而改善气体交换。严重病例动脉血氧分压低者有人主张正压呼吸，认为可以提高动脉血氧饱和度，并能减少液体渗入肺泡。

　　(4)静脉注射快速洋地黄制剂及速效利尿剂。

　　(5)危急病例可给予血管扩张剂如硝普钠静脉注射。氨茶碱每次2～4mg/kg静脉缓慢注射，有增强心肌收缩力、扩张冠状动脉、利尿及解除小支气管痉挛的作用，亦可选用。

　　(6)肾上腺皮质激素可降低毛细血管壁的通透性，解除支气管痉挛而改善通气，静脉滴注氢化可的松或地塞米松对肺水肿有一定疗效。皮质激素可减少醛固酮和抗利尿激素分泌，增加肾小球滤过率;同时增加细胞内线粒体和溶酶体的稳定性，增进心肌细胞代谢，与其他措施合并应用亦有利于控制心功能不全。