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红细胞丙酮酸激酶缺乏症 (红细胞丙酮酸激酶缺乏症,酶,酶缺乏)

红细胞丙酮酸激酶缺乏症的症状

  红细胞丙酮酸激酶缺乏症的症状:

  本病可发生于任何年龄,在新生儿尤为常见。贫血程度不一,一般发病年龄愈小,症状愈重。新生儿或婴儿期发病的主要临床表现为黄疸、贫血、肝脾肿大,严重者可因高胆红素血症而致核黄疸。儿童或成年人患者的主要临床表现为慢性溶血、贫血程度轻重不等、黄疽和脾脏肿大,代偿良好者可无症状或仅有轻微贫血,黄疽和脾脏肿大不明显,但可有新生儿期或婴儿期贫血、黄疸史。慢性溶血者多因感染或妇女妊娠时,而出现急性溶血甚至“溶血危象”或“再生障碍危象”。慢性病例可伴有发育障碍、胆石症及慢性溶血所致的骨骼X线改变。

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