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先天性因子Ⅶ缺乏症 (先天性因子Ⅶ缺乏症,因子Ⅶ缺乏)

先天性因子Ⅶ缺乏症的诊断

  诊断检查:

  纯合子者,PT往往延长,可被正常血浆或血清纠正,但BaSO4吸附血浆不能纠正。PTT、TT和蝰蛇毒磷脂凝固时间正常。

  因子Ⅶ定量测定不仅可明确诊断而且可鉴别杂合子和纯合子,前者的Ⅶ:C为40%~60%左右。在纯合子的Ⅶ:C常<10%。按Ⅶ:C和Ⅶ:Ag不同将患者分为三种实验室异常类型:①因子Ⅶ阴性型:Ⅶ:C明显降低,Ⅶ:Ag测定为零。②因子Ⅶ减少型:Ⅶ:C明显降低,Ⅶ:Ag明显减少。③因子Ⅶ阳性型:Ⅶ:C明显减低,Ⅶ;Ag测定正常。后一类型的杂合子患者,Ⅶ:C约正常的50%,而Ⅶ:Ag正常,故Ⅶ:C/Ⅶ:Ag为0.5。前二型杂合子患者的Ⅶ:C和Ⅶ:Ag约等于1。

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