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先天性因子Ⅶ缺乏症的诊断

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　　诊断检查：

　　纯合子者，PT往往延长，可被正常血浆或血清纠正，但BaSO4吸附血浆不能纠正。PTT、TT和蝰蛇毒磷脂凝固时间正常。

　　因子Ⅶ定量测定不仅可明确诊断而且可鉴别杂合子和纯合子，前者的Ⅶ：C为40%～60%左右。在纯合子的Ⅶ：C常<10%。按Ⅶ：C和Ⅶ：Ag不同将患者分为三种实验室异常类型：①因子Ⅶ阴性型：Ⅶ：C明显降低，Ⅶ：Ag测定为零。②因子Ⅶ减少型：Ⅶ：C明显降低，Ⅶ：Ag明显减少。③因子Ⅶ阳性型：Ⅶ：C明显减低，Ⅶ;Ag测定正常。后一类型的杂合子患者，Ⅶ：C约正常的50%，而Ⅶ：Ag正常，故Ⅶ：C/Ⅶ：Ag为0.5。前二型杂合子患者的Ⅶ：C和Ⅶ：Ag约等于1。

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