先天性因子Ⅺ缺乏症
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先天性因子Ⅺ缺乏症

什么是先天性因子Ⅺ缺乏症
先天性因子Ⅺ缺乏症(congenitalfactorⅪdeficiency)曾称血友病丙(hemophiliaC)和血浆凝血活酶前质(PTA)缺乏症。本病多见于犹太人后裔(发病率可达3%)。1953年Rosenthal等首先报道一个家庭3人患病(一个50岁老年男性和2个年龄分别为25岁,29岁的姪女)。国内只有个案报告。
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诊疗基本知识
发病部位
血液系统
多发人群
婴幼儿
典型症状
出血 鼻出血
临床检查
血浆凝血因子XI活性测定 凝血酶消耗试验
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