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遗传性因子V缺陷症的诊断

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　　【诊断检查】

　　1.实验室检查：示纯合子凝血时间延长，PT、APTT均延长，均可用吸附血浆纠正，凝血酶时间正常。少数患者可有出血时间延长，可能与血小板缺乏有关。杂合子患者除FV测定异常外，其他各项检查均正常。确诊需测定FV：C，一般低于0.20，严重者不足0.0l。

　　2.诊断：根据病史，临床表现和实验室检查可诊断本病，FV：C测定具有诊断意义。

　　3.鉴别诊断：本病应与联合FV和FⅧ缺乏症鉴别。获得性因子V抑制物可发生于手术后和用抗生素治疗的患者中。常呈暂时性，但可引起出血症状。在严重肝病和DIC的病例也可发生FV缺乏，也需与遗传性FV缺乏症鉴别。

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