遗传性因子XⅢ缺陷症
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遗传性因子XⅢ缺陷症

什么是遗传性因子XⅢ缺陷症
遗传性因子Ⅻ缺乏症是位于5q33-qter的FⅫ基因异常导致血浆FⅫ水平减低和(或)功能异常而致凝血障碍的一种少见的常染色体隐性遗传性出血性疾病。又称为先天性因子Ⅻ缺乏症,本病为常染色体隐性遗传,部分患者可表现为显性遗传,男女均可患病。送发性出血(指手术后6~24小时再度出血且不容易止血)为本病特征,因为新形成的血块被过早溶解所致。
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诊疗基本知识
发病部位
血液系统
多发人群
所有人
典型症状
出血 鼻出血 瘀斑
临床检查
部分凝血活酶时间 血浆凝血因子XIII活性测定 凝血酶消耗试验
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