【临床表现】
1.本病患者大多并无出血症状,甚至在手术时也不出血或出血甚微。少数有鼻出血、皮肤瘀斑、月经过多、外伤或手术后出血。
2.另有少数患者可伴发心肌梗死及血栓性静脉炎等血栓栓塞症,可能为纤维蛋白溶解活化缺陷所致,凝血因子Ⅻ活性下降是其中的一种“危险因子”。患者凝血障碍与FⅫ浓度有关,中型患者的FⅫ浓度约为3%~5%,重型患者低至0.2%。
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