遗传性因子X缺陷症的治疗方法_遗传性因子X缺陷症怎么办可以治好吗_遗传性因子X缺陷症用药

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遗传性因子X缺陷症的治疗

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　　1.治疗：

　　1.1.本病出血的治疗为替代治疗，首选PCC、新鲜血浆、新鲜冰冻血浆、去冷沉淀上清血浆。由于因子X止血水平为10%，所以每日输注血浆15～25 ml/kg或PCC 15U/kg足以达到止血目的。杂合子可不必输注。

　　1.2.手术患者应使因子X达到40%～50%，由于因子X的生物学半衰期为24～48小时，所以每天输入1次即可。同样应用维生素K治疗无效。尽管十分少见，但仍应注意Pcc已有引起血栓形成和DIC的报道。治疗的副作用主要为血液传播病毒，如各型肝炎和艾滋病病毒等的传染。

　　2.注意事项：

　　2.1.FX半衰期30～40h，替代治疗可每1～2d 1次。

　　2.2.新鲜血浆15ml/kg或PCC15U/kg可使血浆FX达10%以上而有效止血。患者需手术，则输注量应使FX达>40%。

　　2.3.维生素K治疗无效。

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