自身免疫性淋巴增殖综合征的症状_自身免疫性淋巴增殖综合征的症状是什么

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自身免疫性淋巴增殖综合征的症状

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　　自身免疫性淋巴增殖综合征的临床表现

　　自身免疫性淋巴增殖综合征总的特点有：

　　1.于出生后、儿童期或成人期发病。

　　2.多发性淋巴结肿大。

　　3.肝、脾大。

　　4.自身免疫性血细胞减少，一系、两系或全血细胞减少伴相关症状。

　　5.随年龄增长，症状体征可逐渐减轻而消失。

　　Ⅰ 自身免疫性淋巴增殖综合征的特点：

　　①中数发病年龄2岁，成年人发病较多;

　　②淋巴结肿大，和(或)脾大和(或)肝大;

　　③常无系统性症状(发热、盗汗、消瘦);

　　④50%～70%有自身免疾病(AIHA、ITP、中性粒细胞减少、肾小球肾炎、肝炎、血管炎、格-巴综合征、视神经炎、皮疹);

　　⑤92%有自身抗体：ANA、RF、aPL;

　　⑤易感染，10%可发生淋巴瘤或其他实体瘤;

　　⑦Ⅰ 自身免疫性淋巴增殖综合征的临床表现同Ⅰ a。

　　Ⅰ b特点：①SLE样表现;

　　②明显淋巴结肿大，无脾大;

　　③无血细胞减少，无DNT增高;④Fas介导的凋亡正常，但激活介导凋亡缺陷，FasL缺乏。

　　Ⅱ特点;

　　①典型Ⅰ a型表现;

　　②反复单纯疱疹，鼻窦和肺感染;

　　③Fas/FasL正常;

　　④为caspaselO或8突变。

　　Ⅲ特点：①与Ⅰa型相同;

　　②DNT增高或正常;

　　③无Fas/FasL突变，但Fas介导凋亡缺陷机制不明。

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