自身免疫性淋巴增殖综合征的临床表现
自身免疫性淋巴增殖综合征总的特点有:
1.于出生后、儿童期或成人期发病。
2.多发性淋巴结肿大。
3.肝、脾大。
4.自身免疫性血细胞减少,一系、两系或全血细胞减少伴相关症状。
5.随年龄增长,症状体征可逐渐减轻而消失。
Ⅰ 自身免疫性淋巴增殖综合征的特点:
①中数发病年龄2岁,成年人发病较多;
②淋巴结肿大,和(或)脾大和(或)肝大;
③常无系统性症状(发热、盗汗、消瘦);
④50%~70%有自身免疾病(AIHA、ITP、中性粒细胞减少、肾小球肾炎、肝炎、血管炎、格-巴综合征、视神经炎、皮疹);
⑤92%有自身抗体:ANA、RF、aPL;
⑤易感染,10%可发生淋巴瘤或其他实体瘤;
⑦Ⅰ 自身免疫性淋巴增殖综合征的临床表现同Ⅰ a。
Ⅰ b特点:①SLE样表现;
②明显淋巴结肿大,无脾大;
③无血细胞减少,无DNT增高;④Fas介导的凋亡正常,但激活介导凋亡缺陷,FasL缺乏。
Ⅱ特点;
①典型Ⅰ a型表现;
②反复单纯疱疹,鼻窦和肺感染;
③Fas/FasL正常;
④为caspaselO或8突变。
Ⅲ特点:①与Ⅰa型相同;
②DNT增高或正常;
③无Fas/FasL突变,但Fas介导凋亡缺陷机制不明。
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