皮肌炎/多发性肌炎的治疗:
1.一般治疗:
急性期应卧床休息,注意营养,给高蛋白、高维生素、高热量、无盐或低盐饮食,避免日晒,注意保暖。40岁以上的患者应反复详细检查有无恶性肿瘤,并及时治疗处理。
2.药物治疗:
2.1.糖皮质激素:泼尼松甲泼松龙等,用药时间视病情而定。泼尼松。每日1mg/kg,分3次口服。一般需要治疗2~3个月后或血清酶下降至正常,肌力明显恢复或接近正常时才开始减量,视病情约2~3周减1次,最后以每日15mg左右的剂量维持治疗1年以上,维持治疗期间应定期作临床及血清酶检查。对常规激素治疗效果不佳者,可用大剂量冲击疗法。地塞米松及去炎松等含氟的激素容易引起激素性肌病,应避免使用。幼儿皮肌炎患者在使用皮质激素时应配合抗生素治疗。
2.2.免疫抑制剂:可选用环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素等,用药时间视病情而定。对皮肌炎有效,多与糖皮质激素联用,也可单独使用。①硫唑嘌呤:常用剂量为每日2~3mg/kg,每日用量不超过150mg。其与泼尼松合用后疗效优于单用泼尼松。②甲氨蝶呤:常规用法为每周给药1次,口服5~15mg或静脉注射15~50mg。③羟基氯喹:对皮肌炎的皮损有效。④CTX:静脉应用环磷酰胺同时口服泼尼松对儿童皮肌炎及少数成人病例效果较好。⑤环孢素A:对其他治疗不敏感的儿童皮肌炎患者使用小剂量环孢素A(每日2.5~7.5mg/kg)疗效确切并且安全。
2.3.根据病情可选用大剂量静脉丙种球蛋白,用药时间为3-5天或视病情而定。静脉滴注免疫球蛋白:每日0.4g/kg,连用3~5天,必要时2~4周,重复1次。
2.4.针对皮疹可选择羟氯喹、沙利度胺及外用制剂等。
3.危重病情的抢救:
(1)机械通气;
(2)抗呼吸、循环衰竭药物等。
4.其他治疗:
4.1.可同时给予维生素E及蛋白同化剂,如苯丙酸诺龙25mg肌注,每周2次,或口服康力龙,每日2次,每次5mg。
4.2.血浆置换或血浆输注对重症皮肌炎具有很好的疗效。
皮肌炎/多发性肌炎患者出院标准:
1.临床症状好转。
2.血清肌酶恢复或接近正常。
3.糖皮质激素可改为口服。
4.没有需要住院处理的并发症。
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