常染色体隐性遗传多囊肾的症状_常染色体隐性遗传多囊肾的症状是什么

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常染色体隐性遗传多囊肾的症状

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　　常染色体隐性遗传多囊肾的分型：

　　Blyth和Ockenden将RPK分为四型：胎儿型、新生儿型、婴儿型、少年型，所有病人均伴有不同程度的肝纤维化。肾脏巨大，切面呈蜂窝状，远端集合管和肾小管呈梭形囊性扩张，呈放射状排列。发病类型不同其临床表现亦不同。

　　1.胎儿型：

　　于胎儿期死亡;

　　2.新生儿型：

　　1岁以内死亡。

　　3.婴儿型：

　　婴儿由于肺发育不良而表现呼吸抑制。出生时确诊为常染色体隐性遗传多囊肾的患儿2个月内常因为肾衰或呼吸衰竭而死亡。新生儿期少尿，生后数日贫血、失盐等;幼儿和少年可出现高血压和充血性心力衰竭;

　　4.少年型：

　　儿童期由于肝纤维化致门脉高压、食道静脉曲张、脾肿大。出生时血肌酐、尿素氮正常，随后升高。

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