骨髓-胰腺综合征
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骨髓-胰腺综合征 (Pearson综合征)

什么是骨髓-胰腺综合征
Pearson综合征又称为骨髓-胰腺综合征,是一种线粒体病,临床特点除出生不久即发生严重贫血,骨髓中出现环状铁粒幼细胞。还有胰腺外分泌功能不全,乳酸水平增高,偶有乳酸性酸中毒,最后发生肝肾功能衰竭。本病缺乏有效的治疗方法,预后多较差。病变程度较轻者生存期较长,有人报道20岁以上仍生存者其贫血可恢复。
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诊疗基本知识
发病部位
全身
多发人群
所有人
典型症状
贫血 血小板减少
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