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骨髓-胰腺综合征的诊断

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　　骨髓-胰腺综合征的诊断依据

　　必须根据本病的特点，详细的病史、体征以及进行家族调查综合考虑。并需与特发性及继发性铁粒幼细胞贫血相鉴别。

　　1.临床特点

　　2.骨髓-胰腺综合征的实验室检查

　　2.1.血象：血红蛋白减低，低色素性贫血的特征很明显。血涂片可见双形红细胞(bi-morphic RBC)即正常红细胞与小细胞低包素性红细胞并存。红细胞明显大小不均、异形，靶形、椭圆形和点彩红细胞增多。网织红细胞减少，并伴有不同程度的中性粒细胞减少及血小板数减少。红细胞渗透脆性呈明显不一致性，可增高亦可降低。

　　2.2.骨髓-胰腺综合征的骨髓象：骨髓增生活跃或明显活跃，红系细胞过度增生，红细胞及髓细胞系早期细胞明显空泡形成。铁染色显示细胞外铁显著增多，铁粒幼细胞增至80%～90%，并可见到10%～40%的环状铁粒幼细胞，后者大多为中晚幼红细胞。血涂片中亦可发现铁粒幼细胞。偶尔出现巨幼样红细胞，可能为伴有叶酸缺乏。

　　2.3.血清铁大多增高，铁饱和度常显著增加。铁动力学研究通常显示血浆铁清除率加快，铁利用率减低，为正常的1/5～1/3。红细胞内游离原卟啉(FEP)增高。血红蛋白F增高。用53Cr测定的红细胞生存时间正常或稍缩短，红细胞平均寿命40～100天。

　　2.4.一些骨髓-胰腺综合征患者在色氨醛负荷加重时，尿中黄尿酸(4，8-二羟基喹啉甲酸)和(或)犬尿喹啉酸的排泄增加，表示色氢酸的代谢异常。

　　2.5.其他辅助检查：肝活检显示铁质沉积，不输血者之肝脏也可有同样的改变，常伴无症壮的细小结节状肝硬化，与遗传性血色病的肝脏病变很相似。

　　骨髓-胰腺综合征的鉴别诊断

　　骨髓-胰腺综合征骨髓中出现环状铁粒幼细胞增多，因此需与特(原)发性和继发性铁粒幼细胞贫血相鉴别。铁粒幼细胞贫血临床上以贫血表现为主，无胰腺外分泌功能不全，乳酸水平增高。本病常在出生不久即出现贫血，而特发性铁粒幼细胞贫血除少数于出生或婴儿期出现贫血外，大多于l0～20岁才出现贫血，偶有至50～60岁后始出现者。继发性铁粒幼细胞贫血则有某些药物或毒物接触史，或某些疾病之后发生贫血。一般停止药物或毒物接触后贫血能逐渐减轻以至消失。

　　骨髓-胰腺综合征是一种线粒体病，其遗传特性尚未定论，可能属常染色体显性遗传。而特发性铁粒细胞贫血可为遗传性或原因未明，遗传性者少见，可有机制不同的遗传类型，最多见的为x伴性遗传，也可有常染色体隐性遗传或常染色体显性遗传。多数病例骨髓中血红素合成酶和氨基γ酮戊酸(ALA)合成酶的活力均减低，现已明确ALA台成酶基因位于Xpll.2上。

　　继发性铁粒幼细胞贫血与某些药物或毒物接触以及某些疾病有关。多种药物或化学毒物能抑制血红素合成而引起铁粒幼细胞贫血。主要有抗结核药如异烟肼、环丝氨酸及毗嗪酰胺。氯霉素、硫唑嘌呤、氯芥、苯丙酸氰芥等在个别病例中也能诱发铁粒幼细胞贫血。慢性铅中毒及医源性长期大量补锌也可导致铁粒幼细胞贫血。此外还有一些疾病也可伴发铁粒幼细胞贫血，如造血系统疾病、恶性肿瘤、炎症性疾病及其他如低体温、黏液性水肿、甲状腺功能亢进、尿毒症等。

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