低蛋白血症是遗传病,完全由遗传因素决定是否发病。低蛋白血症遗传方式如下:
病因未确定,最早由非洲报告,虽见于全球,但多见于热带和亚热带的一些发展中国家。发病机理似乎是由于缺乏芳香类氨基酸或饮食中缺乏蛋白质,致使酶的活性丧失而发病。1、发病机理:蛋白质缺乏可因饮食中供给不足,如亚、非、拉某些国家的人民以木薯和芭蕉为主食,其蛋白质含量只有1%左右;或因胃肠道、胰腺和肝病,蛋白质消化、吸收和合成障碍有。2、病理变化:早期皮肤改变有角化不全,棘细胞层变薄,基底细胞呈不规则和空泡变性。超微结构显示桥粒体比正常者为短,故表皮脆性增加。肝脏广泛脂肪变性。胰腺和小肠壁的腺体可萎缩。
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