骶尾部畸胎瘤病因概要:
骶尾部畸胎瘤的病因主要分为2大方面:病因,骶尾部畸胎瘤来源于原始细胞,并可发展成人体的三个胚层。病理,骶尾部畸胎瘤大小不一,形态很不规则,呈分叶状或结节状,含有液体的囊腔和实质性结节交混存在。
骶尾部畸胎瘤详细解析:
骶尾部畸胎瘤的历史:
公元前2000年在加勒底的巴比伦楔形文字碑上,就有骶尾部畸胎瘤的记载。据传说出生小孩在其骶尾部有向后突出物,当时认为是吉祥之兆。1841年Blizard首次报道手术切除骶尾部畸胎瘤获得成功,其后虽有少数病例报道,但都未曾作过系统的临床研究。1951年Gross等对波士顿儿童医院过去30年间所处理的40例作了广泛和深入的研究,并详细介绍了手术切除方法,沿用至今。
骶尾部畸胎瘤的病因:
Gross和Bremer认为骶尾部畸胎瘤来源于原始细胞,并可发展成人体的三个胚层。胚胎的原结亦称享森结,最初位于神经管末端,随着胚胎发育向尾端移动,最后移至原始尾末端,其后原始尾逐渐吸收缩短而消失,原结的残余部分最后停留于尾骨端,其原始细胞因发育障碍而脱离出一部分发展成骶尾部畸胎瘤。关于其性质和组织来源有两种学说:①Ewing认为是恶性自发性,随机体发育达到最大限度时,很少再继续增大,是一种不完全无性生殖;②Willis则认为是胚胎化学失常,胚胎早期决定形态生成的化学物质的一部分脱离了机体的影响而产生分化紊乱和过度生长,肿瘤在胚胎期已经形成。
骶尾部畸胎瘤的病理:
骶尾部畸胎瘤大小不一,小者直径只有2~3cm,大者有儿头大。瘤体重量可达病儿体重1/3~1/2,形态很不规则,呈分叶状或结节状,含有液体的囊腔和实质性结节交混存在。囊内液为皮脂腺分泌的黏液,淡黄色稀薄液或血性液体;实质性结节中有骨骼、软骨、牙齿、毛发、脑组织,另有10%~15%含有胃肠黏膜、肝脏、胰腺、肾脏及甲状腺、胸腺样组织。良性的有紧张而完整的包膜,表面皮肤与包膜无粘连,有过感染者其皮肤与瘤体紧密粘连。肿瘤绝大部分为良性,但有恶变倾向,随年龄增长恶变率上升。
骶尾部畸胎瘤镜下可见来自三个胚层的组织,上皮组织最多,依次为脑组织、神经组织、胃肠黏膜、结缔组织、软骨、脂肪、横纹肌,其次有呼吸道黏液、脉络丛、平滑肌、骨骼肌及淋巴组织等。
根据骶尾部畸胎瘤位置或组织学可分为:良性、恶性和混合性。良性由成熟的分化组织构成;恶性由胎儿形成期未成熟组织构成;混合性由成熟与未成熟组织两者混合构成。恶性有胚胎癌、内胚窦瘤、腺癌、横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤,或含有肾脏外肾母细胞瘤。Gross等研究还发现在绝大多数病例中,从瘤体伸展出一个只能在镜下可见的细微管道至尾骨,故强调同时切除尾骨,以防复发。
日本小出亮和田口信行认为畸胎瘤多发于婴儿期到儿童期,成人也多起源于儿童期,约90%病例出生时即发现肿瘤。
约12%~18%伴有先天性直肠狭窄和肛门闭锁,尾骨远端四节缺如,胸半椎体畸形和脐膨出等。
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