1.治疗概要：骶尾部畸胎瘤就应积极准备切除手术，特别是良性肿瘤更应早期手术。骶尾部畸胎瘤的手术方法有两种，即经会阴畸胎瘤切除术和腹骶联合手术。成人可选择连续硬膜外麻醉，小儿选择气管内插管全身麻醉。
2.治疗：诊断骶尾部畸胎瘤一旦确定，临床上亦无转移证据，就应积极准备切除手术，特别是良性肿瘤更应早期手术，延缓手术会增加恶变率，最好是在新生儿期手术，手术操作比较容易，效果也好。即使是恶性的，只要全身情况尚好，病情允许，亦应争取手术切除，骶尾部畸胎瘤血液供应丰富，手术时出血较多，故应备血充足，术后如病理检查证实为恶性，术后应做放疗和化疗，但放疗对新生儿正常组织损伤特别严重，因此新生儿和小婴儿不宜放疗，只给化疗，化疗药物的毒性反应在新生儿和小婴儿也相当严重，应适当调节剂量并采用全身支持疗法，以增加对药物的耐受力。
2.1.骶尾部畸胎瘤的手术方法有两种，即经会阴畸胎瘤切除术(Gross法)和腹骶联合手术，前者多用，尤其是显型及肿瘤较小的混合型为宜。
2.2.经会阴畸胎瘤切除术的麻醉，成人可选择连续硬膜外麻醉，小儿选择气管内插管全身麻醉。
2.3.骶尾部畸胎瘤的操作方法：
2.3.1.切口做倒“V”形切口，顶端向上，切口两侧延伸到臂部外侧，长度视肿瘤大小而定。
2.3.2.分离肿瘤翻转皮瓣后，切开肿瘤组织，在肿瘤固有被膜外找到正确分界线，做锐性或钝性分离。臀部肌肉尽量保留。如肿瘤较小，先结扎、切断走向肿瘤的血管，再分离肿瘤周围组织，可减少血行转移。供应瘤体的骶中血管结扎后切断，肿瘤与骶尾骨粘连紧密者可切除黏连的尾骨，必要时切除第4～5骶椎。
2.3.3.防止损伤直肠后壁术者或助手将手指放入直肠内作为标志，以确定直肠位置。先在肿瘤与直肠之间，仔细耐心地分出一个间隙，再沿此间隙进行分离，避免损伤直肠。当肿瘤与直肠紧密粘连不易分离时，宁可残留部分肿瘤，也不要勉强分离而使直肠破裂，污染创面，一旦发生直肠破裂，应立即修补。
2.3.4.摘除肿瘤检查切除的肿瘤是否完整，必要时将基底部组织做快速病理检查，确定有无肿瘤组织残留。损伤盆腔腹膜时应修补缝合。仔细结扎出血点。消灭肿瘤切除遗留的无效腔伤口底部放烟卷式引流。间断缝合骶前筋膜、皮下组织及皮肤。
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