1.格林-巴利综合征的临床表现:
多数患者于1~4周前有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史,在疾病初期常诉肢体远端感觉异常和轻度无力,随后出现神经根疼痛(以颈肩腰和下肢为多),并进行性对称性肢体软瘫,严重者呼吸肌受累出现呼吸衰竭,腱反射减弱或消失。其具体临床表现为:
1.1.格林-巴利综合征的运动障碍
四肢弛缓性瘫痪是本病的最主要症状,一般从下肢开始逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经。肌张力低下近端常较远端重,通常在数日至2周内病情发展至高峰。病情危重者在1-2 d内迅速加重,出现四肢完全性瘫痪、呼吸肌和吞咽肌麻痹,呼吸困难,吞咽障碍危及生命。
1.2.感觉障碍
一般较运动障碍轻,但常见肢体感觉异常,如麻木刺痛感、烧灼感等,少数人呈手套袜子形分布,可先于瘫痪或同时出现,30%的患者有肌肉痛。振动觉和关节运动党通常保存。
1.3.反射障碍
四肢腱反射多是对称性减弱或消失,腹壁提睾反射多正常。少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征。
1.4.植物神经功能障碍
初期或恢复期常有多汗,扦臭味较浓,可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留,可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外括约肌的脊神经受损所致。大便常秘结,部分患者可出现血压不稳,心动过速等。
1.5.颅神经症状
半数患者有颅神经损害,以舌咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见,其次为动眼、滑车、外展神经,偶见视神经乳头水肿,可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致,也可能和脑脊液蛋白的显著增高阻塞了蛛网膜绒毛影响脑脊液吸收有关。
GBS可有变异型且目前报告逐渐增多,对变异型GBS的认识有助于GBS的诊断,防止误诊。
2.主要变异型GBS如下述:
2.1.Fisher综合征
Fisher综合征是Fisher于1956年首先报告,有5大特点:
2.1.1.双侧眼外肌麻痹;
2.1.2.双侧对称性小脑共济失调;
2.1.3.深反射消失;
2.1.4.脑脊液蛋白细胞分离;
2.1.5.预后良好。国内也有报道。
2.2.共济失调型
主要表现走路不稳,双手活动不灵,深感觉明显障碍,腱反射消失,指鼻轮替、跟膝胫试验均不准,RomDerg征阳性,脑脊液蛋白细胞分离。
2.3.肌束震颤型
以四肢、腹壁、肩胛等多处肌肉跳动为主要症状,查体为肌束震颤、脑脊液蛋白细胞分离,经电生理及肌括检确诊为GBS。
2.4.咽一颈一臂神经病型格林-巴利综合征
初发仅见咽、颈和臂部肌肉瘫痪,下肢无瘫,蛋白细胞分离,动作电位提示脱髓鞘病变。
2.5.截瘫型格林-巴利综合征
表现双下肢瘫,下肢腱反射消失,上肢及颅神经不受累,电生理检查符合GBS。
2.6.双侧面瘫型
以双侧9、10颅神经麻痹为主要表现。同时有腱反射低下,脑脊液蛋白细胞分离。
2.7.低钾型格林-巴利综合征
血钾在2~3 mmol/L,心电图示低血钾。其他症状同GBS,单纯补钾无效。
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