1.治疗概要:红细胞增多症应适当输注红细胞,以改善贫血。脾切除是治疗本症的根本办法。对叶酸的需要量增加,应注意补充。对静脉放血治疗具有良好的耐受性。对慢性低氧血症患者宜长期氧疗。
2.详细治疗:
2.1.血红蛋白<70g/L时,应适当输注红细胞,以改善贫血。
2.2.脾切除是治疗本症的根本办法,凡确诊者都应进行脾切除术治疗。极轻症患者,可将手术时间推迟,并追踪观察病情变化,以决定是否需行手术。年幼儿因免疫功能尚未完善,术后患暴发性感染,特别是肺炎双球菌、大肠埃希杆菌的感染机会较多,因此小儿手术年龄以5岁以上为宜。对重症患儿,如频繁发作溶血或再障危象,手术年龄亦可适当提前,但应禁忌在1岁以内进行。小年龄手术者术后应以苄星青霉素(长效青霉素)注射半年到1年。脾切除后红细胞膜缺陷和球形红细胞依然存在,但由于除去了主要破坏血细胞的场所,红细胞寿命得以延长,使贫血获得纠正,黄疸迅速消退。脾切除术过程中应注意寻找副脾,特别注意脾门、脾韧带、大网膜等好发部位。如有副脾,应一并切除。为了降低脾切除术后并发症的发生率,国外正尝试改进手术方式(包括进行部分脾切除术),但疗效及优越性有待进一步确定。部分脾动脉栓塞术和骨髓移植治疗HS尚在研究中。如发生贫血危象,应予输血、补液和控制感染。
2.3.本病在溶血过程中,对叶酸的需要量增加,应注意补充。新生儿期发病者,主要针对高胆红素血症进行治疗。
2.4.继发性红细胞增多症的患者,尤其是COPD和肺心病患者,对静脉放血治疗具有良好的耐受性,并可使红细胞容积降至55%以下。
2.5.对慢性低氧血症患者宜长期氧疗。因吸烟引起继发性红细胞增多的患者,停止吸烟,减少碳氧血红蛋白的产生。
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