1.主诉:
妊娠合并抗磷脂综合征患者习惯性流产,或孕期出现网状青斑,皮肤瘀点、瘀斑。
2.临床表现:
2.1.主要症状
2.1.1.血栓形成抗磷脂综合征中最突出表现足血栓形成,其特点如下。
所有大、中、小及微动静脉都可出现血栓。
血栓可单一部位发生,也可多处同时发生。
反复血栓形成是其特征,血栓形成常成间歇性发作。脑卒中或短暂性脑缺血发作是动脉血栓最常见表现。APL阳性患者脑卒中常为多灶性,反复发作,部位以大脑中动脉闭塞最常见。脑缺血可无临床特点,而以认知障碍为首发表现。肢体主要动脉闭塞可导致肢端坏死而截肢或最终导致肢端坏疽。动脉闭塞还可导致单眼失明、心肌、肠和肾上腺梗死等。APS的静脉血栓形成则以深静脉血栓形成为主,尤其是下肢深静脉血栓和肺栓塞最常见。
2.1.2.胎儿妊娠丢失 妊娠合并抗磷脂综合征的主要表现为习惯性流产及胎死宫内。可发生于妊娠的任何阶段,以妊娠的第4~9个月最为多见。流产和胎死宫内的危险性随着APL滴度的增高而增加。流产或死胎的主要原因为胎盘滋养层变薄,绒毛血管明显减少,胎盘血管血栓形成和胎盘梗死,导致胎盘功能不全,胎儿生长发育迟缓。
2.1.3.血小板减少 抗磷酯抗体(APL)与血小板膜磷脂结合,激活和促进血小板聚集,通过单核一吞噬细胞系统时被吞噬和破坏增多,造成血小板减少。主要表现为皮肤的瘀点、瘀斑。
2.1.4.皮肤表现 网状青斑及慢性皮肤溃疡是APS最常见的皮肤表现。其他皮肤表现还包括浅表性血栓性静脉炎、皮肤坏疽、肢端坏死、血管炎性病变(斑或结节)及指甲下碎片状出血等。
2.2.次要症状
2.2.1.血栓形成
神经系统表现:除脑卒中及TIA多见外,妊娠合并抗磷脂综合征的症状还可表现为舞蹈症,首次发作可出现在妊娠期或产褥期,其他有癫痫、急性缺血性脑病、横贯性脊髓炎、吉兰·巴雷综合征或脊髓前动脉闭塞,另外偏头痛在APL阳性患者中较常见。
心脏表现:心脏瓣膜损害主要累及二尖瓣和主动脉瓣,有两种类型,包括血栓性赘生物,及瓣膜功能异常出现瓣膜关闭不全或狭窄,以后者多见;心腔内血栓主要见于左心房血栓,右房内血栓偶见;冠状动脉闭塞可导致心肌梗死;当出现急性广泛心肌内微动脉血栓形成可致心肌大面积坏死,表现为充血性心力衰竭;慢性局部心肌缺血可出现心室功能异常;供应心脏传导的血管异常可导致传导阻滞等心律失常。
肺部表现:主要为肺栓塞及肺梗死,其他妊娠合并抗磷脂综合征的症状包括肺动脉高压、肺动脉血栓形成、肺泡出血。
腹部表现:肾脏是APS的主要靶器官之一,肾脏损害包括肾动脉闭塞、肾静脉血栓形成、肾梗死和肾血栓性微血管病变;肾上腺静脉血栓形成可导致腺体肿胀,动脉血供减少,造成Addison病及肾上腺功能减退;肝脏受累表现为布-加综合征、结节再生性增生、肝梗死及肝酶升高;肠道受累则有肠系膜缺血、局灶性节段性小肠缺血及结肠缺血可导致肠绞痛、肠出血和肠梗死。
眼部表现:视网膜小血管闭塞可导致视网膜缺血和梗死,新血管增生可引起继发玻璃体出血、视网膜脱离或青光眼。
大血管:上腔静脉和下腔静脉可出现血栓形成,表现为上腔静脉综合征和下腔静脉综合征。主动脉亦可受累,当急性髂动脉闭塞时临床特点为受累下肢皮温下降、苍白、发绀及足背动脉搏动减弱。
2.2.2.溶血性贫血 多为自身免疫性溶血性贫血,妊娠合并抗磷脂综合征的症状可表现为贫血、黄疸、脾大。
2.2.3.高血压 当肾脏受累时可表现为恶性高血压,APS患者妊娠期也可合并妊娠期高血压病,且发病早,病情严重。
2.3.体征
2.3.1.轻症患者可出现皮肤的瘀点、瘀斑,网状青斑及慢性皮肤溃疡是APS最常见的皮肤表现。其他皮肤表现还包括浅表性血栓性静脉炎、皮肤坏疽、肢端坏死、血管炎性病变(斑或结节)及指甲下碎片状出血等。
2.3.2.急性髂动脉闭塞时临床特点为受累下肢皮温下降、苍白、发绀及足背动脉搏动减弱。溶血性贫血患者可出现贫血貌、黄疸、脾大;心脏瓣膜损害者可出现充血性心力衰竭体征。
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