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脊髓血管病变的诊断

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　　1.诊断：

　　1.1.脑脊液检查：脊髓缺血者常无异常发现。脊髓血管畸形和脊髓出血者常有血性脑脊液，血液吸收后可有轻度的细胞增多和蛋白增高。

　　1.2.脊髓动脉数字减影造影术(DSA)和脊髓造影：对脊髓血管病的诊断有重要的价值。选择性脊髓数字减影血管造影(DSA)对确诊脊髓血管畸形颇有价值，可明确显示畸形血管的大小、形态、位置、范围、类型、供血动脉及引流静脉，对指导手术或放射介入治疗很有帮助。脊髓碘油造影或碘水造影有助干脊髓血管畸形压迫的诊断。

　　1.3.腰穿：椎管内出血，脑脊液压力增高，血肿形成可造成不同程度阻塞，使蛋白增高，压力降低，蛛网膜下隙血血则CSF呈均匀血性。

　　1.4.脊髓造影：可确定血肿部位、显示脊髓表面血管畸形的位置和范围，但不能区别病变类型，选择性脊髓动脉造影对诊断脊髓血管畸形最有价值，可明确显示畸形血管的大小、范围、类型与脊髓的关系，有助于治疗方法的选择。

　　1.5.MRI：可显示脊髓局部增粗、出血或梗死，增强后可能发现血管畸形。脊髓造影可确定血肿部位，显示脊髓表面畸形血管位置和范围，但不能区别病变类型。

　　1.6.病理特点：缺血性脊髓血管病表现为缺血区脊髓软化、坏死，脊髓软化区呈楔形或圆形，呈节段性或区域性闭塞，动脉颜色变浅。早期脊髓充血、水肿，晚期皱缩变小，色素沉着。镜下可见典型的缺血液化的坏死性病理改变，脊髓软化灶中心部坏死，坏死组织中出现粒细胞浸润及其吞噬细胞。这些坏死组织被清除后将留下一个空腔或囊腔，同时有胶质细胞增生，神经细胞变性，髓鞘崩溃，胶质细胞经囊腔边随生长的中胚层组织不断增殖，以替代坏死变性区或构成其周边。在晚期，病灶处脊髓组织消失和留下一个空洞，其周边可见胶质细胞和纤维组织。病灶上、下部的上，下行传导束均显有髓鞘脱失和胶质增生的继发性变性。脊髓出血者急性期可见血肿周边水肿、含铁血黄素沉积，慢性期则见血肿吸收消退，并有炎症细胞浸润和胶质细胞增生。脊髓血管畸形者，在病变的脊髓节段相应的皮肤上，有时可有血管痣的出现，亦可为血管畸形的标记之一。

　　2.鉴别诊断：根据发病突然，脊髓损伤的临床特点结合脑脊液和脊髓影像学可以做出临床诊断，完全确定诊断有时很困难，需与下列疾病鉴别：

　　2.1.间歇性跛行：血管性间歇性跛行，系下肢动脉脉管炎或微栓子反复栓塞所致，下肢间歇性疼痛、无力、苍白、皮肤温度降低、足背动脉搏动减弱或消失，超声多普勒检查有助于诊断;马尾性间歇性跛行，是由于腰椎管狭窄所致。常有腰骶区疼痛，行走后症状加重，休息后减轻或消失，腰前屈时症状可减轻，后仰时则加重，感觉症状比运动症状重。

　　2.2.急性脊髓炎：本病起病急、发展快，短期内导致病人出现横贯性脊髓功能障碍，在MRI上表现为明显的水肿，特别是T2加权为弥漫的高信号，应注意和脊髓血管畸形破裂出血相鉴别。通常本病先有上呼吸道感染、发烧等病史，1-2周后出现脊髓功能障碍;MRI上见不到“血管流空影”，增强后亦无血管强化影，一般不需行DSA检查就可鉴别。

　　2.3.亚急性坏死性脊髓炎：Foix认为是一种脊髓的血栓性静脉炎，以成年男性多见，缓慢进行性加重的双下肢乏力伴有肌萎缩、反射亢进、锥体束征阳性、损害平面以下感觉障碍。病情加重呈完全性截瘫、尿便障碍、肌萎缩明显、肌张力低、腱反射减弱、腰骶段最易受累，胸段少见。脑脊液内仅蛋白含量增多，脊椎管碘油造影可见脊髓表面有扩张血管。

　　2.4.血管母细胞瘤：髓内血管母细胞瘤血供丰富，在MRI上肿瘤的临近区域可见迂曲的“血管流空影”，DSA可显示明显的供血动脉和引流静脉，易与脊髓血管畸形混淆。但本病多继发广泛而明显的脊髓空洞，增强MRI上有明显的肿瘤实体强化，DSA上也可见致密的肿瘤结节染色，可与脊髓血管畸形相鉴别。

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