1.诊断:
1.1.脑脊液检查:脊髓缺血者常无异常发现。脊髓血管畸形和脊髓出血者常有血性脑脊液,血液吸收后可有轻度的细胞增多和蛋白增高。
1.2.脊髓动脉数字减影造影术(DSA)和脊髓造影:对脊髓血管病的诊断有重要的价值。选择性脊髓数字减影血管造影(DSA)对确诊脊髓血管畸形颇有价值,可明确显示畸形血管的大小、形态、位置、范围、类型、供血动脉及引流静脉,对指导手术或放射介入治疗很有帮助。脊髓碘油造影或碘水造影有助干脊髓血管畸形压迫的诊断。
1.3.腰穿:椎管内出血,脑脊液压力增高,血肿形成可造成不同程度阻塞,使蛋白增高,压力降低,蛛网膜下隙血血则CSF呈均匀血性。
1.4.脊髓造影:可确定血肿部位、显示脊髓表面血管畸形的位置和范围,但不能区别病变类型,选择性脊髓动脉造影对诊断脊髓血管畸形最有价值,可明确显示畸形血管的大小、范围、类型与脊髓的关系,有助于治疗方法的选择。
1.5.MRI:可显示脊髓局部增粗、出血或梗死,增强后可能发现血管畸形。脊髓造影可确定血肿部位,显示脊髓表面畸形血管位置和范围,但不能区别病变类型。
1.6.病理特点:缺血性脊髓血管病表现为缺血区脊髓软化、坏死,脊髓软化区呈楔形或圆形,呈节段性或区域性闭塞,动脉颜色变浅。早期脊髓充血、水肿,晚期皱缩变小,色素沉着。镜下可见典型的缺血液化的坏死性病理改变,脊髓软化灶中心部坏死,坏死组织中出现粒细胞浸润及其吞噬细胞。这些坏死组织被清除后将留下一个空腔或囊腔,同时有胶质细胞增生,神经细胞变性,髓鞘崩溃,胶质细胞经囊腔边随生长的中胚层组织不断增殖,以替代坏死变性区或构成其周边。在晚期,病灶处脊髓组织消失和留下一个空洞,其周边可见胶质细胞和纤维组织。病灶上、下部的上,下行传导束均显有髓鞘脱失和胶质增生的继发性变性。脊髓出血者急性期可见血肿周边水肿、含铁血黄素沉积,慢性期则见血肿吸收消退,并有炎症细胞浸润和胶质细胞增生。脊髓血管畸形者,在病变的脊髓节段相应的皮肤上,有时可有血管痣的出现,亦可为血管畸形的标记之一。
2.鉴别诊断:根据发病突然,脊髓损伤的临床特点结合脑脊液和脊髓影像学可以做出临床诊断,完全确定诊断有时很困难,需与下列疾病鉴别:
2.1.间歇性跛行:血管性间歇性跛行,系下肢动脉脉管炎或微栓子反复栓塞所致,下肢间歇性疼痛、无力、苍白、皮肤温度降低、足背动脉搏动减弱或消失,超声多普勒检查有助于诊断;马尾性间歇性跛行,是由于腰椎管狭窄所致。常有腰骶区疼痛,行走后症状加重,休息后减轻或消失,腰前屈时症状可减轻,后仰时则加重,感觉症状比运动症状重。
2.2.急性脊髓炎:本病起病急、发展快,短期内导致病人出现横贯性脊髓功能障碍,在MRI上表现为明显的水肿,特别是T2加权为弥漫的高信号,应注意和脊髓血管畸形破裂出血相鉴别。通常本病先有上呼吸道感染、发烧等病史,1-2周后出现脊髓功能障碍;MRI上见不到“血管流空影”,增强后亦无血管强化影,一般不需行DSA检查就可鉴别。
2.3.亚急性坏死性脊髓炎:Foix认为是一种脊髓的血栓性静脉炎,以成年男性多见,缓慢进行性加重的双下肢乏力伴有肌萎缩、反射亢进、锥体束征阳性、损害平面以下感觉障碍。病情加重呈完全性截瘫、尿便障碍、肌萎缩明显、肌张力低、腱反射减弱、腰骶段最易受累,胸段少见。脑脊液内仅蛋白含量增多,脊椎管碘油造影可见脊髓表面有扩张血管。
2.4.血管母细胞瘤:髓内血管母细胞瘤血供丰富,在MRI上肿瘤的临近区域可见迂曲的“血管流空影”,DSA可显示明显的供血动脉和引流静脉,易与脊髓血管畸形混淆。但本病多继发广泛而明显的脊髓空洞,增强MRI上有明显的肿瘤实体强化,DSA上也可见致密的肿瘤结节染色,可与脊髓血管畸形相鉴别。
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