1.治疗概要:脊髓血管病变主要为对症处理和针对各种危险因素进行干预。按性质不同选择不同的治疗方式。脊髓血管畸形自然病程预后不良,自发病起3年内,仅9%的病例无严重脊髓功能障碍,50%以上有严重残疾。
2.治疗:治疗疗原则主要为对症处理和针对各种危险因素进行干预。另外,积极防治并发症,加强对皮肤、尿道的护理,按时翻身,避免压疮和尿路感染等。增加瘫痪肢体的主动和被动活动,避免发生深静脉血栓和肺栓塞。有反复发生的短暂性脊髓缺血发作或进展型的脊髓不全梗死,以及临床怀疑为血栓栓塞性脊髓梗死者,可考虑使用抗凝剂。
2.1.脊髓血管病的治疗,按性质不同选择不同的治疗方式
2.1.1.缺血性脊髓血管病治疗原则与缺血性脑血管病相似,低血压者应纠正血压,应用血管扩张药及促进神经功能恢复的药物,疼痛时给予镇静止痛药,硬膜外或硬膜下血肿,应紧急手术以清除血肿,解除对脊髓的压迫,显微手术切除畸形血管。截瘫患者应避免褥疮和尿路感染。
2.1.2.硬膜外或硬膜下血肿应紧急手术清除血肿,解除脊髓受压。其他类型椎管内出血应针对病因治疗,使用脱水药、止血药等。脊髓血管畸形可行血管结扎、切除或介入栓塞治疗。
2.1.3.截瘫患者应加强护理,防止并发症如褥疮和尿路感染等。急性期过后或病情稳定后应尽早开始肢体功能训练及康复治疗。
2.2.临床启示:首都医科大学宣武医院神经外科、介入中心主任凌锋等人开展了一项脊髓血管畸形的基础与临床研究课题,通过从胚胎解剖学基础、发病机制、疾病分类、疾病转归及治疗方式等方面对脊髓血管病进行了20余年的系统研究,发现脊髓髓内血管畸形是随神经管发育“卷入”脊髓,在血管畸形与脊髓组织之间有一层极薄的结缔组织。沿该层膜分离、切除血管畸形,能大大减少神经功能的损伤,提高髓内血管畸形的治愈率。同时发现脊髓血管畸形由多条动脉供血,脊髓前动脉发出的冠状支可作为栓塞的安全途径,提高了位于脊髓前方的血管畸形栓塞和手术的安全性。此课题从分子生物学及细胞生物学水平研究了脊髓血管性损伤及修复的机制,研制了能促进脊髓神经元生长存活的神经干细胞培养液,结合脊髓血管畸形的病理学和影像学特点,在国际上首次对脊髓血管病的胚胎发育和血管解剖进行了系统研究,提出“经脊髓前动脉栓塞治疗脊髓血管畸形的颗粒直径不能小于100μm”和“椎管内高压是脊髓血管病的又一重要发病机制”的理论。提示今后临床工作应紧密结合基础研究才有助于诊断及治疗。
2.3.预后及注意点
脊髓血管畸形自然病程预后不良,自发病起3年内,仅9%的病例无严重脊髓功能障碍,50%以上有严重残疾。冶疗预后取决于治疗时患者神经功能损伤程度及手术或栓塞的效果。早期诊断、合理治疗及术中脊髓功能的监测是降低并发症、堤高疗效的关键。
脊髓血管畸形的诊治中应当注意下列问题:①脊髓血管畸形的血管构筑学较脑AVM更为复杂,对每一例病人都应进行全脊髓血管造影,以免漏诊和误诊:②仔细分析DSA影像学,选择最合适的治疗方法;如进行手术,瘘口定位必须精确;③栓塞治疗时应特别强调保留正常的脊髓前、后动脉,一旦原先未出现的脊髓前、后动脉在治疗过程中出现时,即应停止栓塞,决不能追求“影像学治愈”;只要血管畸形血流减缓、盗血减轻,同样可以收到良好的治疗效果,但由于动静脉瘘口的“唧筒”效应仍未消除,有时需要多次治疗;④应高度重视术后处理和康复治疗,尤其是术后抗凝非常重要,甚至关系到整个治疗的成功与否;对脊髓功能损伤明显者,可进行高压氧治疗,有利神经功能恢复;⑤栓塞治疗者应定期随访。
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