本病的病因和发病机制尚不十分清楚。
病因及病理
Adams等于1959年首次报道,由十病变位于脑桥中央,常氅对称性分布,故命名为脑桥中央髓鞘溶解症。CPM是一种罕见的疾病,随着影像学技术的进步,CPM报道的病例增多。对CPM认识也有了很大的提高。CPM男女发生率相等。本病病因不明。多为散发,与遗传无关,多数患者伴有慢性酒精中毒和肝脏病变,糖尿病和肾病,肿瘤和恶病质。许多病例有电解质紊乱,如高血钠、低血钠、氮质血症、高血糖等。尤其当过快纠正低钠血症时,可诱发本病。
本病特征性病理特点是,脑桥基底部呈对称分布的神经纤维脱髓鞘,病灶边界清楚,常累及脑桥背盖部及中脑脚。神经细胞和轴索相对完好,可见吞噬细胞和星形细胞反应。二、发病机制CPM属于一种特殊类型的脱髓鞘疾病,发病机制尚未清楚。经过大量的临床研究,发现CPM与一般的脱髓鞘疾病如多发性硬化的病毒感染和自身免疫发病学说不同,有着自身的发病特点。
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