特发性腹膜后纤维化病因_特发性腹膜后纤维化是什么原因引起_特发性腹膜后纤维化有哪些原因

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特发性腹膜后纤维化的病因

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　　特发性腹膜后纤维化病因概要：

　　特发性腹膜后纤维化的病因主要为：腹膜后纤维化的确切病因仍不清楚，可能是一种对难溶性脂类的过敏反应，还包括：出血、尿外渗、创伤，动脉瘤周围炎、放射治疗、肠道炎性疾病和脂肪坏死等。

　　特发性腹膜后纤维化详细解析：

　　腹膜后纤维化的确切病因仍不清楚。据认为是一种对难溶性脂类的过敏反应。这种脂类从动脉粥样硬化斑的薄弱处漏出。已经在慢性主动脉周围炎的病人体内发现有蜡质样的循环抗体存在，这些抗体可能在今后作为这种疾病活动期的标记物。其可能的病因包括：出血、尿外渗、创伤，动脉瘤周围炎、放射治疗、肠道炎性疾病和脂肪坏死等。

　　长期服用羟甲丙基甲基麦角酰胺(Methysergide一种5一羟色胺受体拮抗剂)预防血管性偏头痛的病人，有1%发生腹膜后纤维化.而其他系统如心、肺、胸膜、大血管和胃肠遭也有纤维化的倾向。麦角衍生物如麦角酰二乙胺(LSD)、甲基多巴、安非他明和非那西汀也有可能引起腹膜后纤维化。

　　羟甲丙基甲基麦角酰胺和麦角酰二乙胺有相似的化学结构，并且同属于麦角生物碱的半合成衍生物。这些麦角碱通过竞争性的抑制受体位置以达到对拮抗5一羟色胺的目的。但应用这类药物后.可引起内源性5一羟色胺增加。5一羟色胺和纤维化之间的关系并没有被实验证实。但广泛接受的理论是麦角碱起了一一种半抗原的作用，产生过敏或自体免疫。部分腹膜后纤维化伴有脉管炎，似乎支持这种假说。

　　特发性腹膜后纤维化常发生在40～60岁年龄段，男女发病比率为2：1。

　　病变组织为黄褐色或灰白色的肿物，似纤维样的组织广泛覆盖、包裹腹膜后的组织器官，包括主动脉、下腔静脉、输尿管、腰大肌，上达肾蒂、下至盆后壁。这种板状肿物的中心，多在4、5腰椎平面及主动脉分叉处。少数病例，纤维化组织分叉沿髂血管延伸。更少见的病例，纤维化扩展到肠系膜根部或向上波及十二指肠，或穿过膈肌脚成为纤维化的纵隔炎。也有病人发现硬化性胆管炎。

　　在有纤维化的病变中，2/3可影响到输尿管，表现是将其中段向中线牵拉。输尿管的纤维化包裹最终可导致输尿管梗阻、肾积水和不同程度的肾衰。病变虽然也覆盖大血管，但明显的动脉梗阻罕见，而静脉回流不畅则较常见。因其能对薄壁的静脉产生较大的挤压力，下腔静脉或髂总静脉受累可以引起下肢远端水肿。也有肝外静脉梗阻，十二指肠梗阻的报告。病变偶尔也直接侵入腰大肌和输尿管。这种病变的广泛和硬韧，有时类似恶性病变。

　　镜下见这些纤维组织由胶原纤维和成纤维细胞组成，可见脂肪细胞崩解、间质内出现游离脂肪和胆固醇结晶。有亚急性的非特异炎性反应存在，或仅有完全性的透明样纤维化。细胞浸润含多核白细胞、淋巴细胞、嗜酸性细胞。在病变的慢性阶段，可能仅能发现细胞纤维化，坏死性动脉炎也已观察到。

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