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特发性腹膜后纤维化 (特发性腹膜后纤维化,腹膜炎)

特发性腹膜后纤维化的治疗

  特发性腹膜后纤维化的治疗概要:

  特发性腹膜后纤维化疗的目的是纠正梗阻,改善肾功能。病人又在服用羟甲丙基甲基麦角酰胺应立即停用。手术治疗。矫正水、电解质和酸碱失衡及肾功能的恢复有益。


  特发性腹膜后纤维化的详细治疗:

  治疗:

  特发性腹膜后纤维化,最严重的并发症是输尿管梗阻和肾功能受损,治疗的目的是纠正梗阻,改善肾功能。

  (一)药物治疗

  一旦做出诊断,病人又在服用羟甲丙基甲基麦角酰胺应立即停用。

  皮质醇:首选。在诊断明确的病人中证明有效。强的松30mg/d,2周后逐渐减量。疗程约需1~3月。如果有效可应用半年。治疗期间监测血沉、白细胞计数、血清肌酐和肌酐清除率。血沉减慢提示治疗有效。输尿管松解术后短期应用皮质醇也有益处。

  他莫西芬(tanloxifen):原用于治疗纤维瘤样肿瘤,用于治疗本病亦有效。

  (二)手术治疗

  输尿管松解术:病变多影响双侧输尿管,最好采用经腹正中切口,在十二指肠和肠系膜下静脉之间的中线打开后腹膜,向两侧游离,显露输尿管。先从输尿管扩张部位处开始游离,这个部分没有被包裹在纤维组织里,软容易施行。手术也可经结肠旁沟进行,但费时较多。同时取纤维组织行冰冻切片检查。输尿管松解术不甚困难.用钝性解剖方法紧邻其外膜可较容易游离输尿管。

  输尿管松解后的处理,有几种方法可选择:①输尿管移到腹膜腔内:②将输尿管外移,把腹膜后脂肪组织填人输尿管和纤维组织之间;③裁取带蒂大网膜包裹输尿管。以上处理均需双侧施行,即使目前仅是单侧病变为主。如仅处理单侧,以后对侧输尿管病变加重仍不可避免。

  输尿管狭窄段切除、端端吻合术:纤维化偶可侵害输尿管本身,但多发生在局部节段。可行狭窄段切除,输尿管端端吻合术,并短期留置支架管行内引流,以利愈合。其余处理同上。

  回肠代输尿管:偶有纤维化病变侵害较长段输尿管,切除狭窄段后,难以靠端端吻合恢复输尿管连续性,需用肠段行替代术。

  主动脉/髂总动脉松解术:如果存在明显动脉受压症状,需要行动脉松解术。在多数病例中,在纤维组织与血管问解剖游离相对容易。如纤维斑块紧贴血管壁,松解术可能困难而费时。但多数这种病变的游离和恢复血流都是可能的。

  (三)其他治疗

  经皮穿刺肾造瘘或留置双J导管行内引流,短期内对改善患者氨质血症,矫正水、电解质和酸碱失衡及肾功能的恢复有益。

尿管病变加重仍不可避免。

  输尿管狭窄段切除、端端吻合术:纤维化偶可侵害输尿管本身,但多发生在局部节段。可行狭窄段切除,输尿管端端吻合术,并短期留置支架管行内引流,以利愈合。其余处理同上。

  回肠代输尿管:偶有纤维化病变侵害较长段输尿管,切除狭窄段后,难以靠端端吻合恢复输尿管连续性,需用肠段行替代术。

  主动脉/髂总动脉松解术:如果存在明显动脉受压症状,需要行动脉松解术。在多数病例中,在纤维组织与血管问解剖游离相对容易。如纤维斑块紧贴血管壁,松解术可能困难而费时。但多数这种病变的游离和恢复血流都是可能的。

  (三)其他治疗

  经皮穿刺肾造瘘或留置双J导管行内引流,短期内对改善患者氨质血症,矫正水、电解质和酸碱失衡及肾功能的恢复有益。

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