血管活性肠肽瘤病因_血管活性肠肽瘤是什么原因引起_血管活性肠肽瘤有哪些原因

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血管活性肠肽瘤的病因

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　　发病机理：

　　本病的发病机理未明。可能与多发性内分泌腺肿瘤综合征一1型(MEN—1)基因(menningene)的点突变有关。少敷MEN—l可伴有VIP瘤。

　　分泌VIP的肿瘤主要来源于胰岛非B细胞。且绝大多数为孤立性的.约20%的患者为弥漫性胰岛非B细胞增生，50%一70%为恶性，肿瘤直径较大，1.5～10cm。可分布于胰腺的各个部位.以胰体和胰尾多见。胰外VIP瘤主要来源于神经系统，特别是交感神经组织，可分布于肾上腺、神经节和纵隔等。神经节是胰外VIP瘤常见部位，易侵犯儿童(10岁以下儿童的VIP瘤多属神经节瘤，其恶性率为10%左右)，在成人中仅占5%～lO%。甲状腺髓样癌、神经节母细胞瘤、神经母细胞瘤和嗜铬细胞瘤等可分泌VIP。

　　自从Bloom在VlP瘤患者血浆中测得VIP明显升高(正常参考值为1.5～2.0mmol/L.VIP瘤可达10倍以上)后VIP就被公认是本病的致病物质。VIP是一种含28个氮基酸的多肽.广泛分布于神经系统、消化系统、肺和胎盘内，脑脊液中VIP为血浆中的10倍.为D细胞和古VIP的神经纤维所释放。VIP瘤的临床表现主要是由于VIP的生物活性过度加强所致。①VIP可激活空肠粘膜上皮细胞内腺苷环化酶，使环磷酸腺苷(cAMP)增加.导致空回肠牯膜绒毛上皮细胞Na+、Cl-及水向肠腔内分泌显著增加.K+的重吸收明显减少.使水、钾和碳酸氢盐从消化道大量丢失，形成类似于霍乱毒素所致的水泻。②VIP可刺激肝胆汁和胰液的大量分秘。③VIP明显抑制胃酸的分泌，导致低胃酸或无胃酸。④VIP可激活肝细胞和脂肪细胞的臁苷环化酶，促使糖原分解和脂肪动员.导致部分患者血糖升高或糖耐量低减。⑤VIP还可松弛血管平滑肌、胆囊、下食管括约肌、肛门内括约肌及支气管平滑肌等使部分患者出现皮肤潮红、胆囊肿大等表现。

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