Fabry病是怎么引起的-Fabry病是什么原因引起的-Fabry病怎么治疗效果好-第1页-家庭医生在线

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Fabry病的病因

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　　1.发病机制：

　　由于基因突变导致细胞溶酶体中水解酶-α半乳糖苷酶A(α-Ga1 A)先天性缺乏或活性降低，该酶可水解神经鞘脂类化合物(绝大部分为三聚己糖神经酰胺Gb3)末端的α-半乳糖残基，此酶的缺乏致使其底物—神经鞘脂类化合物的正常降解受阻，糖鞘脂代谢的中间产物在组织细胞溶酶体中逐渐贮积，出现一系列临床症状。

　　2.病理表现：

　　2.1.光镜改变特点主要表现为肾小球足细胞病变，足细胞呈弥漫性、细小的空泡变性，类似蜂窝状，数量减少，部分足细胞脱落至包囊腔中，可见肾小球梓与囊壁的粘连。此外，肾小球系膜细胞、毛细血管内皮细胞、壁层上皮细胞以及肾间质动脉平滑肌细胞中，也可出现类似的空泡样变。

　　2.2.电镜改变特点肾小球足细胞胞浆呈弥漫性肿胀，可见大量嗜饿性、同心图样包涵体，肾小球内皮细胞、壁层上皮细胞、间质血管内皮细胞和肾小管上皮细胞也可见类似的少量包涵体。

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