预后：
严重的发作性肢体疼痛可以影响患者的社会生活，导致生活质量的下降，出现上学、运动和社会活动障碍。生殖器血管角质瘤的出现、生殖器疼痛以及阳萎可以导致性欲的改变。死亡原因主要是肾衰竭，其次是早发脑卒中和心肌梗死。早期发现患者及时进行酶替代治疗能迅速改善症状，预后良好。
注意事项：
1.应重视患者尿沉渣细胞学检查，PAS或Papanicolaou染色可见空泡状上皮细胞，亦可见嗜锇的层状致密小体及膜性结构，在偏振光下，可见
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