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遗传性易栓症 (遗传性易栓症,遗传性易栓)

遗传性易栓症的病因
         血液高凝状态是VTE发生的重要因素之一,抗凝血酶-Ⅲ(AT-Ⅲ)、蛋白C系统是体内重要的抗凝系统,当它们浓度或活性降低就会导致VTE发生。同型半胱氨酸(Hcy)是蛋氨酸的代谢产物,大量研究证实高Hcy是动静脉血栓形成的独立危险因素。现如今认为高Hcy的致栓作用主要与Hcy损伤内皮细胞、活化血小板、激活凝血因子和抑制纤溶系统等密切相关。
        无论是遗传性易栓症还是获得性高凝状态,最主要的临床特点是血栓易发倾向,多以静脉血栓栓塞性疾病形式出现,有些疾病动脉血栓的发生率也有升高。现如今认为血管壁(内皮)损伤、血液流动形式(血流动力学)变化和血液成分的改变(血小板、凝血因子、抗凝因子、纤溶和抗纤溶因子)是血栓形成的基本因素,并且在静脉和动脉血栓形成中三要素发挥的作用和占据的地位有所不同,血管内皮损伤和血小板活化与动脉血栓形成的关系更为密切,而血流淤滞和血浆凝血相关因子的变化在静脉血栓形成中的意义更为突出。检验结果对易栓症诊断具有决定性的作用,本病证临床患者以静脉血栓为主要表现,也有动脉血栓栓塞表现。
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