遗传性易栓症的治疗方法_遗传性易栓症怎么办可以治好吗_遗传性易栓症用药

概述病因症状诊断治疗饮食保健遗传传染问答

遗传性易栓症的治疗

预约挂号

广告X

　　1.遗传性易栓症的治疗概要：

　　遗传性易栓症可结合具体病种、病情进行适当的替代治疗或特异性治疗等防治治疗。对于易栓症患者血栓形成的处理包括替代治疗(遗传性易栓症)、积极治疗原发病和纠正易栓状态。一旦确诊，即予抗凝治疗。

　　2.遗传性易栓症的详细治疗：

　　2.1.防治

　　2.1.1.对于有易栓症基因表型(包括高血栓危险性的I型抗凝血酶缺陷与有多种缺陷)，但无临床表现的患者及其家系成员，一般不做一期预防。因为抗凝治疗造成的严重出血危险性已超过预防的效果。

　　2.1.2.对于有易栓症而无临床表现，或家系中有易栓病患者的人，如有促血栓因素存在或处于血栓易发状态时，可短期给予预防性抗凝治疗。不管有无易栓症，有静脉血栓栓塞病史的人如处于手术、创伤、石膏固定或妊期卧床等易发血栓的状态，可予短期的预防性抗凝治疗。

　　2.1.3.遗传性易栓症在预防性抗凝治疗同时，可结合具体病种、病情进行适当的替代治疗或特异性治疗。

　　2.1.4.在有易栓症(特别是因子V Leiden)的妇女，如服用复合避孕药，发生血栓的危险性明显增加，可考虑改用其他避孕方法。

　　对遗传性抗凝血酶缺乏症，在手术前或分娩前，抗凝血酶(AT)浓缩剂适于短期预防和治疗，能迅速升高血液中AT水平。首次剂量50～70u/kg(1u/kg剂量可使血浆AT活性升高1%～l 5%)。用药后，血浆AT活性可升高到50%一75%，此后每日输注1次。血浆AT活性低于50%时，需继续输注AT浓缩剂。单用肝素不能奏效，但配合AT浓缩剂的应用，则能增强抗凝作用。肝素首次剂量为10～20U/kg静滴，24小时内总剂量为100～200U/kg。

　　2.1.5.对于遗传性蛋白c缺乏症，肝素及华法林可作为血栓形成的预防治疗药物。但在华法林治疗中应当防止发生出血性皮肤坏死。因此，无论是纯合子型或杂合子型的PC缺乏者中，在采用抗凝治疗前2天，血选用PC浓缩剂(或新鲜血浆、凝血酶原复合物、FⅪ浓缩剂)以提高血浆PC浓度。PC浓缩剂39U/kg静滴，每18小时1次，可使血浆PC活性达到50%。1次输入PC浓缩剂0.45u/kg，可以使血浆中PC活性增高1%。

　　2.1.6.遗传性蛋白S缺乏症，尚无PS浓缩剂提供，可参照遗传性PC缺乏症进行治疗。妊娠妇女，于分娩前后给予普通肝素l000—1500U/d或LMWH，可降低血栓的发生率。

　　2.1.7.凝血因子Ⅷ升高，用普萘洛尔有暂时降低血浆FⅧ：C的作用，40mg/次，口服，每日3次，共14天，可使部分患者的血浆FⅧ：c水平下降25%，但停药2个月后，血浆FⅧc又恢复到原先水平。

　　2.1.8.先天性异常纤溶酶原血症，口服抗凝剂(如华法林)或促进纤溶酶原合成的药物，如雄诺龙(康力龙)、达那唑等，有助于预防应激状态时的血栓形成。小剂量肝素、苯乙双胍(苯乙福明)和己烯雌醇等，于外科术前1～2天血用，也有防栓作用。

　　2.1.9.遗传性高同型半胱氨酸血症.用维生素B6、维生素B12和叶酸可降低血浆中同型半胱氨酸浓度。约50%的杂合予使用维生素B6有效。当使用维生素B6无效时，可改用叶酸。维生素B12，叶酸和甜菜碱联合使用可使同型半胱氨酸水平降至正常。在上述药物治疗无效时，改用青霉素胺可能有效。

　　2.2.对于易栓症患者血栓形成的处理包括替代治疗(遗传性易栓症)、积极治疗原发病和纠正易栓状态。一旦确诊，即予抗凝治疗。

　　2.2.1.对深静脉血栓与肺栓塞患者，以标准剂量肝素/华法林治疗，待华法林起效后，停用肝素，单用华法林维持6个月，PT的国际标准化比值(INR)控制在2.5(范周2～3)。孕妇禁用。

　　2.2.2.停止治疗后复发者，可重新给予肝素，然后再用华法林保持PT INR 2.5。如果患者在抗凝治疗并且INR维持在2.0～3.0的过程中仍复发，应增加抗凝用量，使INR达到3.5(范围3.0～4.0)。

　　2.2.3.对远端(小腿)静脉血栓，或血栓由暂时的危险因素诱发并且该因素已不再存在，治疗时间可适当缩短。但若血栓危险因素持续存在(如肿瘤)，或有危险较高的易栓症(如抗凝血酶缺陷I型与Ⅱ型中的凝血酶结合位点异常，或有多种缺陷)，应根据具体情况适当延长治疗时间。

　　2.2.4.对静脉血栓栓塞初发患者，口服抗凝治疗结束后两年中的复发率为15%～20%。持续治疗可降低复发率，但出血的危险性也随之增加。

　　2.2.5.对于有两次或多次自发性静脉血栓疾病的患者，有阳性家旌史者，可妊期用抗凝剂预防。如果一些诱发因素(如妊娠、手术或服用雌激素)已去除，则可停用抗凝剂进行观察。若这些诱发因素再次存在，则需重复预防性治疗。

　　2.2.6.对于遗传性抗凝血酶缺乏症、遗传性蛋白c缺乏症、遗传性蛋白s缺乏症、抗活化蛋白c现象与凝血因子V Leiden、异常纤维蛋白原血症，目前已有多种替代制剂可供应用(具体用法见预防)。异常纤维蛋白原血症有出血表现时，可以输注新鲜血浆、冻干血浆或纤维蛋白原制剂，输入100ml新鲜血浆或200ml全血，约可提高纤维蛋白原浓度100mg/L。遗传性异常纤溶酶原血症可继续服用促进纤溶酶原合成的药物。有血栓形成时，在给予t-PA、SK或UK时，应同时给予正常纤溶酶原。家族性富含组氨酸糖蛋白血症有偏头痛或恶心时，可服用甘露醇40g/d和泼尼松龙5～10mg/d。有血栓形成者，普通肝素25 000u/d静滴，次日增加肝素，剂量(37 500u/d);同时给予溶栓剂t-PA100mg静滴，2小时内滴完。遗传性高同型半胱氨酸血症有血栓形成的患者，可给予溶栓剂、抗凝剂和抗血小板药物，用维生素B6、B12、叶酸治疗，对部分患者有效。

遗传性易栓症【治疗】_相关文章

成都儿童心理咨询哪家医院好 2024-11-25: 随着社会的快速发展和生活压力的增加，儿童的心理健康问题逐渐引起了社会的关注。从学习压力、家庭矛盾到人...详情

2024年，成都心理科哪个医院比较好 2024-11-25: 随着社会节奏的加快，现代人面临的心理压力越来越大，尤其是青少年和年轻人，心理问题也日益严重。作为一个...详情

2024年成都心理医院推荐！ 2024-11-25: 在现代社会，心理健康越来越受到人们的关注，尤其是压力较大的都市生活环境中，心理问题日益普遍。成都作为...详情

济南哪家儿童医院看智力低下，儿童智力低下有面部特征表现吗 2024-11-25: 儿童智力低下确实可能伴随一些面部特征表现。这些特征可能因个体差异而有所不同，但以下是一些常见的面部...详情

怀孕了试纸是几道杠 2024-11-25: 怀孕是人生中重要的时刻，而早孕检查是确认这一重要消息的一步。许多女性在发现怀孕迹象时，会使用早早孕试...详情

济南儿童多动症哪家医院好，儿童多动症行为认知疗法是什么 2024-11-25: 儿童多动症行为认知疗法(Cognitive Behavior Treatment，简称CBT)是一...详情

济南儿童多动医院，有哪些表现才算是儿童多动症 2024-11-25: 儿童多动症，也称为注意缺陷多动障碍(ADHD)，是一种起病于儿童时期的神经发育障碍，主要表现为与年...详情

看性病上海哪家医院好 2024-11-25: 在上海这座繁华的大都市中，选择一家合适的医院来看性病是许多患者关心的问题。性病的治疗需要专业的医疗...详情

上海市皮肤性病医院 2024-11-25: 在繁华的上海市，有这样一家专注于皮肤性病诊疗的医院——上海江城皮肤病医院。它以其专业的医疗团队和温...详情

上海什么性病医院好 2024-11-25: 在上海这座繁华都市中，选择一家合适的性病医院是许多患者关心的问题。上海江城皮肤病医院作为一家专业的...详情

上海白癜风医院哪儿的好 2024-11-25: 在上海这座繁华的都市里，寻找一家专业的白癜风医院是众多患者的共同心愿。白癜风作为一种常见的皮肤病，...详情

上海好的白癜风医院 2024-11-25: 在上海这座繁华的都市中，寻找一家专业的白癜风医院是许多患者的共同心愿。上海江城皮肤病医院，作为这座...详情

遗传性易栓症相关文章

遗传性易栓症_同类疾病症状

脑栓塞脑血栓形成弥漫性血管内凝血急性肠系膜上动脉病慢性肠系膜缺血骨质疏松智力低下皮肤坏死

遗传性易栓症 （遗传性易栓症,遗传性易栓）

遗传性易栓症（遗传性易栓症,遗传性易栓）