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原发性肺动脉高压综合征的病因

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　　病因及病理：

　　其病因目前尚不明确，有很多假说，如：①反复发作的无症状性肺栓塞;②肺小动脉原位血栓形成;③过敏性血管炎;④具有常染色体显性遗传的家族倾向;⑤口服避孕药物;⑥原因不明的免疫疾病等。

　　主要病变部位为肌型肺动脉和毛细血管前肺小动脉。肺小动脉内膜呈“洋葱样”增厚，肌型肺小动脉的中层增厚，肌型肺动脉壁的丛状病损(plexiform lesions)-管壁变薄而扩张的分支形成，纤维素样坏死和坏死性动脉炎。由于长期病变使管腔狭窄、闭塞，肺动脉阻力增加，肺动脉高压，右室肥大。

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