病因及病理:
其病因目前尚不明确,有很多假说,如:①反复发作的无症状性肺栓塞;②肺小动脉原位血栓形成;③过敏性血管炎;④具有常染色体显性遗传的家族倾向;⑤口服避孕药物;⑥原因不明的免疫疾病等。
主要病变部位为肌型肺动脉和毛细血管前肺小动脉。肺小动脉内膜呈“洋葱样”增厚,肌型肺小动脉的中层增厚,肌型肺动脉壁的丛状病损(plexiform lesions)-管壁变薄而扩张的分支形成,纤维素样坏死和坏死性动脉炎。由于长期病变使管腔狭窄、闭塞,肺动脉阻力增加,肺动脉高压,右室肥大。
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