1.诊断:当肺动脉平均压(PAP)>25mmHg或活动时PAP>30mmHg可诊断肺动脉高压。
2.检查:根据临床表现和辅助检查,特别是X线和心导管检查,排除其他心肺疾患引起的继发性肺动脉高压,诊断尚无困难。X线胸片可见肺动脉及其主要分支扩张,末端纤细,肺野清晰,右房右室增大。心电图示电轴右偏,右室肥厚,右房增大。超声可见右室压力负荷过重,室间隔反向运动,有肺动脉高压的征象。心导管可证明肺动脉高压的程度,肺楔压,左房压正常。肺功能一般正常,少数有弥散功能异常,残气量增加,最大通气量减少,动脉血气呈呼吸性碱中毒。特别要注意和呼吸困难不成比例的发绀与水肿。可行心脏超声、心脏磁共振、多层螺旋CT和电子束肺血管造影和心血管造影等检查,借此可排除有分流的先心病,特别是动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、艾森曼格综合征等引起的继发性肺动脉高压。
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