1.诊断：当肺动脉平均压(PAP)>25mmHg或活动时PAP>30mmHg可诊断肺动脉高压。
2.检查：根据临床表现和辅助检查，特别是X线和心导管检查，排除其他心肺疾患引起的继发性肺动脉高压，诊断尚无困难。X线胸片可见肺动脉及其主要分支扩张，末端纤细，肺野清晰，右房右室增大。心电图示电轴右偏，右室肥厚，右房增大。超声可见右室压力负荷过重，室间隔反向运动，有肺动脉高压的征象。心导管可证明肺动脉高压的程度，肺楔压，左房压正常。肺功能一般正常，少数有弥散功能异常，残气量增加，最大通气量减少，动脉血气呈呼吸性碱中毒。特别要注意和呼吸困难不成比例的发绀与水肿。可行心脏超声、心脏磁共振、多层螺旋CT和电子束肺血管造影和心血管造影等检查，借此可排除有分流的先心病，特别是动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、艾森曼格综合征等引起的继发性肺动脉高压。
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