临床表现:
本征可发生于任何年龄,常见于青壮年,女性多于男性。患者常感体力减退,软弱无力,劳累、情绪激动等可致晕厥,心前区疼痛类似心绞痛,咳嗽,咯血,扩张的肺动脉干压迫喉返神经可致声音沙哑,进行性呼吸困难,最后可发生心力衰竭、功能性二尖瓣关闭不全、颈静脉明显怒张、肝大腹水等,个别可发生猝死。心脏检查可见右室搏动明显,P2亢进或分裂,肺动脉瓣区可闻及收缩早期喷射音及收缩性杂音,三尖瓣区可听到三尖瓣关闭不全引起的全收缩期杂音。严重者有肺动脉瓣关闭小全的吹风样舒张期杂音(Graham-Stell杂音),右心衰时有S3,吸气时增强。
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