真两性畸形的症状_真两性畸形的症状是什么

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真两性畸形的症状

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　　1.疾病分类：可根据性腺情况分为三类：①双侧型：双侧均为卵睾(卵巢和睾丸在同一性腺内);②单侧型：一侧是卵巢，另一侧是睾丸或是卵睾;③片侧型：一侧是睾丸，另一侧是卵巢。卵巢更易发生在左侧，而睾丸无论是以睾丸还是卵睾形式更常出现在右侧。

　　2.真两性畸形的临床表现：单侧内生殖器的分化和同侧的性腺相一致，而在卵睾一侧的内生殖道的变化，则呈多样性;组织学上发现，卵睾侧2/3内生殖管道有输卵管特点，1/3呈输精管特点;卵睾中睾丸组织越多，邻近的管道更有可能是输精管。卵巢常在正常位置，而卵睾和睾丸可以在从腹腔到阴囊的任何一个位置，并伴发腹股沟疝。患者外阴部表现差别较大，可以从有阴蒂肥大的女性表现到有尿道下裂和隐睾的男性表现。3/4的患儿外阴明显男性化而作男性抚养。只有不到10%的病人有正常的男性外生殖器。

　　在青春期，3/4的病人出现乳房增大，半数伴有月经;1/4可出现排卵，远多于精子发生。46，XX真两性畸形以女性抚养的，有50%患者出现月经来潮和妊娠。而只有一例报道男性真两性畸形有生育。5%的病人患有性腺胚细胞瘤，无性细胞瘤或精原细胞瘤。大约1/4表现型为男性的患者可出现周期性血尿和排卵期腹痛。

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