急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的病因概要:
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病常发生在急性病毒感染之后,多数由于各种上呼吸道感染、埃可病毒感染、水痘、麻疹、风疹感染。。—年四季均可发病,但以7~9月份为多,8月份为高峰。农村发病高于城市。本病的病理主要表现为脱髓鞘和单核细胞浸润为主,神经节及神经内膜水肿,影响运动神经则导致进行性无力,而感觉神经受累则表现疼痛和感觉异常。
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的详细解释:
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的病因:
本病常发生在急性病毒感染之后。如各种上呼吸道感染、埃可病毒感染、水痘、麻疹、风疹感染。偶尔见于细菌性传染病如白喉、伤寒感染之后,或接种疫苗后发生。—般认为本病并非由病原体直接作用于神经系统所致,而是.种感染后的神经变态反应,属于感染免疫性疾病。
流行病学:
各年龄段均可发病。—年四季均可发病,但以7~9月份为多,8月份为高峰。农村发病高于城市。
发病机制:
吉兰巴雷综合征足与感染相关的自身免疫性疾病。巨噬细胞游走抑制因子起着重要作用。2/3的患儿在2周前有呼吸道或胃肠道前驱感染,如EB病毒、巨细胞病毒、支原体、空肠弯曲菌感染以及免疫接种史,可导致T细胞异常免疫反应。近来的研究表明,空肠弯曲菌感染时,因其菌体脂多糖涎酸等结构与周围神经中特异性抗原如神经节苷脂GM1和GQ1分子结构相似,从而导致自身抗体的产生,导致周围神经免疫性损伤,少数病例与产生了抗髓磷脂P-2抗体或抗感觉神经元GDlb抗体有关。
本病的病理主要表现为脱髓鞘和单核细胞浸润为主,周围神经根、神经干表现急性、多灶性、节段性脱髓鞘,淋巴细胞与巨噬细胞浸润,神经节及神经内膜水肿,影响运动神经则导致进行性无力,而感觉神经受累则表现疼痛和感觉异常。另外,部分病例可表现为轴突的瓦勒样变性(Wallerian-like degeneration),而髓鞘脱失和炎症反应轻微,称急性运动轴索神经病( acutc motor axonal neuropathy,AMAN),若轴突瓦勒样变性同时影响到运动及感觉神经纤维,则称为急性运动感觉轴索性神经病(acute motor sensory axonal neuropathy,AMSAN)。
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