1.治疗概要:急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病要加强体格锻炼,做户外运动,避免受凉。密切观察其呼吸情况,作血气分析。保持皮肤干燥清洁。可去除血浆中的循环抗体、免疫复合物、淋巴因子、补体成分和急性期反应物。静注免疫球蛋白。皮质类固醇。可采用理疗、按摩及针灸等。病死率已明显降低。
2.详细治疗:
2.1.预防:加强体格锻炼,做户外运动,避免受凉、淋雨及劳累。积极预防呼吸道及消化道感染。本病可再发,故痊愈后仍须密切观察。
2.2.治疗:
2.2.1.维持呼吸功能:本病最严重的并发症是呼吸衰竭,因此病人应安置在监护室,密切观察其呼吸情况,作血气分析,有呼吸困难时即宜作气管插管或气管切开,必要时呼吸机辅助呼吸。轻度但持久的缺氧有发生心脏骤停的危险.凶此应该及早纠正缺氧状态。气管插管或气管切开后要预防气道阻塞和肺不张,需勤吸痰,吸痰前在气管内滴入稀释液,湿化呼吸道,有感染时及时应用抗生素。
2.2.2.一般治疗与护理:经常翻身,至少每2小时1次,保持皮肤干燥清洁。对瘫痪肢体经常做被动运动和按摩,以预防肢体肌肉挛缩和肺动脉栓塞,如有足垂需应用足架,腕下垂则用腕托。使用抗生素防治呼吸道、泌尿道等感染非常必要。吞咽困难者需胃管鼻饲。注意补液,防止血压突然下降,对血压升高者使用β受体阻断药,心动过缓予阿托品,严重房室传导阻滞需置入临时性心内起搏器。常用B族维生素、叶酸、ATP、辅酶A、中药等营养神经,亦可辅以针灸、理疗,促使其功能恢复。
2.2.3.血浆置换疗法:本法可去除血浆中的循环抗体、免疫复合物、淋巴因子、补体成分和急性期反应物,能缩短病程。每次交换血浆量按20~40ml/kg体蕈或1—1.5倍血浆容量计算,每周可分别做2~3次血浆置换。主要禁忌证为严重感染、心律失常、心功能不全及凝血系统疾病。发病2周后治疗效果差。
2.2.4.免疫球蛋白:静注免疫球蛋白效果和血浆置换相似,方法简单、安全,而且不需要任何设备。成人用量为0.4g/(kg·d),连用5天;儿童用量为1.0g/(kg·d),用1天。主要禁忌证是免疫球蛋白过敏和先天性IgA缺乏。血浆置换和静脉免疫球蛋白不必联合使用,联合应用并不增效。
2.2.5.皮质类固醇:意见尚未统一。多数研究认为激素对GBS无明显疗效,无助于缩短痫程和改善预后。如需使用则应坚持早期、大剂量、缓慢减药的原则,可用地塞米松10~15mg或甲泼尼龙500~1000mg,每日1次连续5天后逐步减量,疗程1个月左右。
2.2.6.康复治疗:可采用理疗、按摩及针灸等,改善患肢的肌力,预防肌萎缩和关节挛缩畸形,促进肢体功能恢复。
2.3.病程观察及处理:可以按照以下分型评估患者的临床状况。
轻型:四肢肌力Ⅲ以上,可独立行走。
中型:四肢肌力Ⅲ以下,不能独立行走。
重型:四肢无力或瘫痪,伴Ⅸ、X对颅神经和其他神经麻痹,不能吞咽,活动时有轻微呼吸困难,但不需要气管切开人工辅助呼吸。
极重型:数小时或数天内发展为四肢瘫,吞咽不能,呼吸肌麻痹,需要气管切开人工辅助呼吸。
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