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急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,脱髓鞘)

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断

  1.诊断:

  1.1.辅助检查

  1.1.1.脑脊液: 多数患儿脑脊液显示蛋白、细胞分离现象,即蛋白量增高而细胞数正常,细菌培养阴性,糖正常。在起病的48小时内可以无变化,一般在病程1周后脑脊液蛋白逐渐增高,病后2~3周时达高峰,4周后逐渐下降。

  1.1.2.肌电图: GBS患儿主要表现运动和感觉神经传导速度减慢,表现为神经传导速度减慢,F波缺如或潜伏期延长,提示周围神经近段或神经根受损。AMAN患儿肌电图提示CMPA的波幅降低明显,神经传导速度正常或轻度减慢,F波潜伏期正常。AMAN患儿肌电图提示运动神经及感觉神经CMPA波幅均减低,神经传导速度正常或轻度减慢。

  1.1.3.心电图:部分病例有窦性心动过速、ST段下降、T波低平或倒置、QT间期延长、右房室束支不完全或完全性传导阻滞、左心室肥厚劳损或心房纤颤等不同改变。

  1.1.4.MRI:部分患儿腰骶部MRI检查可显示马尾神经根异常增强信号。

  1.2.诊断:典型病例不难作出诊断。依据急性起病,上行性、对称性、弛缓性麻痹不发热,腱反射减弱或消失。伴有麻木或酸痛等异常感觉,或呈手套样、袜套样感觉障碍,或伴有运动性脑神经的受累,甚至出现呼吸肌麻痹。脑脊液可有蛋白、细胞分离现象等即可诊断。

  1.2.1.病史采集要点

  起病情况:以儿童或青少年多见,急性或亚急性起病,数口或2周内达高峰。需要耐心分析,争取掌握比较确切的起病时间,了解病情进展情况。

  主要临床表现:为运动、感觉和自主神经损害。肢体弛缓性瘫痪,从下肢远端向上发展,至上肢并累及脑神经(也可以首发症状为双侧周围性面瘫)。感觉异常如烧灼感、麻木、疼痛等,以远端为主。自主神经紊乱症状明显。如心律失常、皮肤营养障碍等,但尿便障碍绝大多数病人不出现,严重病人可有。

  既往史:若发现可能致病的原因有较大意义。如起病前1~4周有无胃肠或呼吸道感染症状,有无疫苗接种史,或者外科手术史,也有无明显诱因。

  1.2.2.体格检查要点

  一般情况:精神疲乏,若感染严重者,可有不同程度的发热。窦性心动过速,血压不稳定,出汗多,皮肤红肿以及营养障碍。

  神经系统检查:神志清,高级神经活动正常。脑神经以双侧周围性而瘫、球麻痹为主,四肢呈弛缓性瘫痪,末梢型感觉障碍。大、小便功能障碍多不明显。

  1.2.3.门诊资料分析

  血常规:白细胞轻度升高或正常。

  生化:血钾正常。

  从病史和检查:可见患者有运动、感觉和自士神经障碍,因此,定位在周围神经病变。起病前有感染等病史,考虑为感染性或自身免疫性疾病,应进一步检查感染和免疫相关指标以确诊。

  2.鉴别诊断:本病需与以急性弛缓性麻痹为特征的疾病相鉴别。

  2.1.急性脊髓灰质炎:该病急性期有脑膜刺激征、发热,瘫痪为不对称性,以单侧下肢瘫痪为主,无感觉障碍,脑脊液在早期出现白细胞增多,粪便病毒分离或血清学检查可以证实,运动神经传导速度正常或轻度减慢。

  2.2.急性脊髓炎:上升性急性脊髓炎也表现为急性或亚急性起病的四肢瘫痪,在脊髓休克期可以表现为肌张力低下、腱反射消失,但脊髓炎常有明显的感觉障碍平面和自主神经功能障碍,有尿潴留或排便障碍等表现,肌电图一般正常,运动神经传导速度正常,下肢体感诱发电位异常。

  2.3.脊髓肿瘤:病程进展缓慢,多为不对称性上运动神经元性瘫痪,伴有感觉异常和排便障碍,MRI检查可以明确诊断。

  2.4.周期性瘫痪:其四肢瘫痪特点为近端重、远端轻,下肢重、上肢轻。无感觉障碍,一般不影响神经和呼吸肌,血清钾低,心电图呈低钾改变,脑脊液无蛋白、细胞分离,运动神经传导正常。补钾治疗很快能恢复。

  2.5.重症肌无力:重症肌无力可表现为四肢及躯干无力,在发生危象时可出现吞咽困难、声嘶、呼吸困难等,应根据既往病史、新斯的明试验等加以鉴别。

  2.6.艾滋病性急性脱髓鞘性多发性神经病:可表现为四肢对称性瘫痪,运动神经传导速度减慢,但从患者的神经和脑脊液中可发现HIV病毒。

  2.7.其他:应排除卡尼汀、重金属、长春新碱等引起的中毒。

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