急性早幼粒细胞白血病是怎么引起的-急性早幼粒细胞白血病是什么原因引起的-急性早幼粒细胞白血病怎么治疗效果好-第1页-家庭医生在线

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急性早幼粒细胞白血病的病因

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　　急性早幼粒细胞白血病病因概要：

　　急性早幼粒细胞白血病的不要主要分为2大方面：染色体易位累及17号染色体长臂上的RARα基因，使髓系祖细胞分化停滞在早幼粒细胞阶段而发病。APL特异的染色体易位形成PML/RARa、PLZF/RARa等融合基因是APL发病及ATRA诱导分化效应的分子基础。

　　急性早幼粒细胞白血病详细解析：

　　发病机制：

　　染色体易位累及17号染色体长臂上的RARα基因，使髓系祖细胞分化停滞在早幼粒细胞阶段而发病。

　　细胞遗传学和分子生物学特征：

　　近年分子生物学研究证实APL存在特异的染色体易位，即经典t (15;17) (q22～23; q12～21)，见于70%～100%的M3型，未在其他型的ANLL中发现，故认为是M3型特有的异常。该易位使得15 q22～23上的PM1.基因与17 q12～21上的RARa基因融合，产生PML/RARa融合基因。研究表明.17q的断裂位点均在RARa基因的第二内含子，15q的断裂位点则在PML基因的三个不同位点，由此产生三个融合转录物：bcr-3或短型(“S”form，short form)、bcr2或V型(variable form)、bcr-l或长型(“L”form，long fonn)。应用RT-PCR方法能精确和敏感地检测这些融合转录物。临床资料证实伴经典t (15; 17)染色体易位所致的PMIJ/RARa融合基因，主要有二种不同的转录本，其对临床治疗的反应不同，短型转录本(S型)较长型转录本(L型)患者早期死亡率高，易于复发，但与9顺式RA(9-cis-retinoic acid)结合好。L型患者对维甲酸(ATRA)结合力强，对诱导分化治疗和常规化疗均敏感，反应率分别为75%～95%和60%～80%，长期生存率达60%。

　　此外还存在变异易位，变异易位在M3型中的发生率约6%.目前为止发现有4种不同的变异型染色体易位，包括：①t (11; 17)(q23; q21)：1lq23的PLZF基因与17 q21上的RARa基因融合，形成PLZF-RARa融合基因;②t(5;17)(q35; q21): 5q35的NPM基因与17 q21上的RARa基因融合，形成NPM-RARa融合基因;③t(11; 17) (q13; q21):形成NuMA-RARa融合基因，④dup(17)(q21.3;q23)：形成STAT5b-RARa融合基因。它们的形态学特征与典型t(15;17) M3型极为相似，但对化疗、维甲酸等治疗反应不佳，临床治疗效果均甚差。

　　近年来的研究发现M3型ANLL还存在附加易位，在附加易位中三体8(+8)最多见，其次ider(12q)，其他如del(9q)、del(7q)、del(17p)相对少见，附加易位对M3型的预后尚无定论。

　　APL特异的染色体易位形成PML/RARa、PLZF/RARa等融合基因(新的融合蛋白)，是一种多功能蛋白，经不同的途径产生病理效应，呈一“显性”负癌基因，能显性灭活RARa和其他一些核受体功能，与ATRA亲和力下降.降低RARa调节靶基因表达，阻止早幼粒细胞分化，这是APL发病及ATRA诱导分化效应的分子基础。

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