临床表现
多数病人临床无症状。个副较大的囊肿可出现右上腹隐痛以及相应的器官受压的症状。当伴有囊内出血或感染时，可出现明显的右上腹疼痛及发热等症状，多囊肝的体检可见肝肿大，表面有结节感，但肝脏一般无触痛。有时囊肿压迫大的胆管、肝静脉或门静脉，则出现阻塞性黄疸和门静脉高压的表现。多囊肝的肝功能一般正常。预后良好，但婴儿多囊肝伴多囊肾病者可出现门脉高压、高血压及进行性肾功能衰竭。常致早年夭折。
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