1.诊断要点:
1.1.病变累及全肝,肝脏普遍增大,表面不规则,形态失常。
1.2.全肝或一叶肝可见大小不等的囊状结构,严重者探不到正常肝实质,大小从数毫米至数十厘米不等,囊肿与囊肿之间互不沟通(图31—11,图31—12)。
1.3.50%以上的病人合并有多囊肾。少数的可合并多囊脾和多囊胰。
1.4.彩色多普勒柱查示囊内无彩色血流信号。
2.鉴别诊断:
2.1.先天性肝内胆管囊状扩张症(Caroli病):本病为节段性肝内胆管囊状扩张,肝内显示圆形、梭形,不规则形无回声区,无回声区间可相互连通,在肝门处引开外胆管交通。常伴有先天性胆总管囊肿。
2.2.多发性肝囊肿:肝内数个囊肿,散在分布,囊肿间有较多的正常肝组织。多囊肝可能伴有多囊肾,而多发性肝囊肿一般不伴有肾脏改变。
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