利氏病又称雷病(Leighdisease)或Leigh综合征(Lcighsyndrome、Ls)、亚急性坏死性脑脊髓病。其病因未明，是一组由不同线粒体酶缺陷导致的最常见于婴儿和儿童的一种线粒体病。因线粒体能量产生障碍导致中枢神经系统进行性退行性损害。病变广泛累及脑基底节、脑干和脊髓，呈亚急性坏死性改变。是婴儿期或儿童期进行性神经变性疾病，可分为新生儿型、经典婴儿型及少年型。Leigh病是一种严重的致死性神经遗传病，该病存在母系遗传、常染色体隐性遗传、性连锁遗传。
诊疗基本知识
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