利氏病早期的治疗方法-利氏病可以治愈吗-利氏病可以治好吗-第1页-家庭医生在线)

概述病因症状诊断治疗饮食保健遗传传染问答

利氏病的治疗

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　　治疗：

　　本病无特效治疗，预后极差，患儿常于发病数月内死亡。可试用大量硫胺，如丙基二硫化硫胺(TPD)、四呋喃二巯化硫胺(TTFD)等治疗，或可改善症状，使用剂量为2g/d，同时需用高糖膳食。也有报道口服乙酰唑胺可使症状缓解。合并酸中毒者，还需静脉点滴葡萄糖和碱性药物等支持疗法。有个例报道酮症性饮食疗法可控制病情的进展。

　　临床启示

　　本病是一少见的神经代谢性疾病，它是影响中枢神经系统的一种遗传性疾病，通常见于婴幼儿，青少年和成人罕见，在这些病例中，线粒体DNA突变导致运动功能衰退最终引起死亡。特征性的临床表现包括肌张力减低，精神运动衰退，共济失调眼外肌麻痹，上睑下垂，肌张力障碍和吞咽困难，经典婴儿型利氏病与婴儿脚气病基底神经节损害临床表现极为相似，如进行性智力运动发育落后或倒退、肌张力低下、惊厥、眼外肌麻痹、喂养及吞咽困难、视听障碍及眼震等。据报道婴儿脚气病基底节神经损害亦可见双侧基底节区低密度影，血乳酸或丙酮酸水平明显升高。而可产生CT双侧基底节低密度灶但皆无LS生化及病理改变的疾病及其他神经系统遗传代谢性疾病很多，可根据各自的病史及有关生化、病理、CT结果作出诊断。

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