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遗传性酪氨酸血症性水肿（遗传性酪氨酸血症性水肿,酪氨酸,水肿）

概述病因症状诊断治疗饮食保健遗传传染问答

遗传性酪氨酸血症性水肿的遗传

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　　遗传性酪氨酸血症性水肿是遗传病，完全由遗传因素决定是否发病。遗传性酪氨酸血症性水肿遗传方式如下：

　　发病机理:Lindblad等认为，本症由于延胡索酸乙酰乙酸酶(fuarylacetoacetehydrolase，FAH)缺乏，使酪氨酸分解代谢受阻，无法生成延胡索酸乙酰乙酸和琥珀醴盐，引起酪氨酸代谢产物堆积，导致肝肾损害。本症水肿主要与肝硬变、肾脏损害、贫血以及低蛋白血症、营养不良等因素有关。

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